Отёк ангионевротический
Наименование: Отёк ангионевротический
Отёк ангионевротический
Ангионевротический отёк— остро развивающийся, быстро проходящий отёк кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек.Этиология. Ангионевротический отёк— полиэтиологическое заболевание, может быть вызван как иммунными, так и неиммунными факторами- Аллергический — проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)
- Псевдоаллергический — как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок (см. Аллергия пищевая)
- Комплементзависимый -может быть наследуемым или приобретённым (как правило, у больных с лимфопролиферативными злокачественными новообразованиями, что связано с ускорением метаболизма ингибитора С1 компонента комплемента в 2—3 р)
- Идиопатический — этиология неясна. Факторы риска
- Атоническая предрасположенность
- Приём ингибиторов АПФ (в 0,2% случаев)
- Предположительно, приём омепразола (ингибитор протонного насоса) и сертралина (селективный ингибитор обратного захвата серотонина). Генетические аспекты. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) (* 106100, недостаточность ингибитора эстеразы компонента комплемента Cl, Ilpll.2-ql3, делеция гена C1NHпри типе 1, точечная мутация— при типе 2, R) характеризуется рецидивирующими эпизодами отёка кожи, верхних отделов дыхательных путей и ЖКТ (вплоть до непроходимости кишечника)
- Clq-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента
- Недостаточность Clq-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента и образованию кининоподобного фактора, вызывающего увеличение сосудистой проницаемости и приводящего к развитию ангионевротического отёка
- Наиболее часто (в 80—85% случаев) первопричина НАО — количественный дефицит Clq-ингибитора (тип 1), в остальных случаях при нормальном количестве ингибитора первопричина НАО — его функциональная неполноценность С1-инактиватора вследствие точечной мутации в реактивном центре молекулы(тип 2). Патогенез сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и увеличением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной медиаторами аллергии (гистамин, простагландины, лейкотриены), а также компонентами комплемента (прежде всего СЗа и С5а) и кининами.Патоморфология. Отёк, васкулит и/или периваскулит с вовлечением только подкожных тканей.
- Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё
- Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока)
- Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия
- Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение
- Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.
- При аллергической форме — определение IgE посредством радиоаллергосорбентного теста (прежде всего при аллергии к пенициллину, а также пищевым аллергенам)
- Определение уровней Clq-ингибитора, а также С2 и С4 компонентов комплемента при наследственном ангионевротическом отёке
- Снижение уровня Clq-ингибитора ниже 100 мг/мл при типе 1
- Снижение С4 как при типе 1, так и 2
- С2 снижен при обострении при
- У заболевших с приобретёнными формами недостаточности С1-инактиватора снижен также С1 (в отличие от врождённых форм). Дифференциальный диагноз
- Диффузный подкожный инфильтративный процесс
- Контактный дерматит
- Лимфостаз (лимфатический отёк)
- Тромбофлебит
- Локальный отёк при соматической патологии
- Гранулематозный хейлит
- Рожистое воспаление с выраженным отёком
- Целлюлит.
- Диета. Исключение известных пищевых аллергенов (белки яиц, молока и пшеницы, рыба, орехи, томаты, шоколад, бананы, цитрусовые) вплоть до перехода на базисную гипоаллергенную диету
- Тактика ведения
- Предохранение от воздействия известных провоцирующих факторов
- Холодный компресс для уменьшения интенсивности зуда
- Интубация при обструкции верхних дыхательных путей
- Лекарственная терапия
- Препараты выбора - см. Крапивница
- Особая осмотрительность. Ангионевротический отёк гортани и стимулированная им асфиксия потенциально опасны для жизни и требуют активной терапии
- Адреналин 0,3 мл 0,1% р-ра п/к, а также местно в виде аэрозоля
- Глюкокортикоиды (30—60 мг преднизолона); при НАО эффективность сомнительна
- Антигистаминные продукты (фенистил в/в, димедрол, тавегил в/м по 1—2 мл). Осложнения. Асфиксия, стимулированная обструкцией дыхательных путей. Течение и прогноз. У большинства больных с ангионевротическим отёком общее состояние страдает некординально, за исключением случаев обструкции дыхательных путей. При хронических формах течение и прогноз зависят от этиологии и патогенеза. Сопутствующая патология
- Анафилаксия
- Крапивница. Профилактика
- Избегать контактов с причинным фактором
- Ингибиторы АПФ противопоказаны
- Перед проведением процедур, способных спровоцировать развитие НАО (стоматологические вмешательства, интубация, эндоскопия и др.) рекомендуют даназол по 200 мг 3 р/сут за 3 дня до процедуры, а непосредственно перед ней — введение 2 стандартных упаковок свежезамороженной плазмы, Для длительной профилактики:
- Даназол по 200—600 мг каждый день в течение 1 мес, потом в течение 5 дней через через 5 дней. Даназол неэффективен при других формах дефицита ингибитора Cl-эстеразы; противопоказан детям, беременным, кормящим матерям, при порфирии; может вызвать головную боль, увеличение массы тела, гематурию
- Кислота аминокапроновая по 1 г 3 р/сут.
- Болезнь Квинке
- Отёк Квинке См. также Анафилаксия, Крапивница,
- Карбоксипептидаза В
- в Недостаточность ферментов Сокращение. НАО— наследственный ангионевротический отёк МКБ
- Т78.3 Ангионевротический отёк
- D84.1 Дефект в системе комплемента МШ. 106100 Наследственный ангионевротический отёк
