Skip to Content

Бронхоэктазы

Наименование: Бронхоэктазы


Бронхоэктазы

Бронхоэктазы— необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деформации бронхиальной стенки. Классификации
  • Анатомическая
  • Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет
  • Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх традиционного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз
  • Цилиндрический бронхоэктаз.
  • Патоморфологическая
  • Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха
  • Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.
  • Этиопатогенетическая
  • Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).
  • Приобретённый бронхоэктаз
  • Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при всем этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.
  • + Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая)— как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.+ Постбронхитический бронхоэктаз— бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.
  • Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.
  • Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (к примеру, при муковисцидозе). Генетические аспекты
  • Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)
  • Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носи-
  • тельстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р)

  • Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров
  • Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)
  • Синдром Картагенера (с.820)
  • Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща
  • Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [
  • 260400, р] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и недостатком хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.
  • Муковисцидоз (с. 486)
  • Патоморфология

  • Расширение бронхов
  • Гнойное воспаление
  • Некротические изменения слизистой оболочки бронхов
  • Перибронхиальный фиброз.
  • Клиническая картина

  • Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну
  • Кровохарканье
  • Боли в грудной клетке при дыхании ( не часто)
  • Осмотр
  • Бочкообразная грудная клетка (особо при ателектатиче-ских бронхоэктазах)
  • Ногти в форме часовых стёкол
  • Деформация пальцев в виде барабанных палочек
  • Аускуль-тация — стабильная локализация влажных хрипов
  • Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)
  • Симптомы лёгочного сердца (с. 803).
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия
  • Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)
  • Гипоксемия
  • Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина
  • Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у малышей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза
  • Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. Специальные исследования
  • Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.
  • Рентгенологические исследования
  • Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза
  • Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода
  • КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.
  • Фибробронхоскопия
  • Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, вероятно сочетание с бронхографией
  • Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения
  • Помогает исключить присутствие опухоли или инородного тела в бронхе
  • Позволяет получить материал для посева. Дифференциальный диагноз
  • ХОЗЛ
  • Муковисцидоз
  • Туберкулёз лёгких
  • Триада Картагенера.
  • Лечение

  • Консервативное
  • Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110—120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80—90 г/сут). Увеличивают численность продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра-
  • ничение поваренной соли до 6—8 г/сут, жидкости.
  • Восстановление проходимости дыхательных путей
  • Посту-ральный дренаж
  • ИВЛ с положительным давлением в ды-:, хательных путях на выдохе
  • Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.
  • Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.
  • Возмещение дефицита жидкости.
  • Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.
  • Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.
  • Антибиотики в течение 1—2 нед
  • Ампициллин по 250—500 мг внутрь через 6 ч (детям с массой тела меньше 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами через 6—8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут
  • Тетрациклин по 250—500 мг внутрь через 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами,
  • продуктами железа и гормональными контрацептивами)
  • Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут.
  • Глюкокортикоиды — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.
  • Оперативное лечение
  • Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече-
  • , ния или у заболевших с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.
  • Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.
  • Осложнения

  • Рецидивирующие пневмонии
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Вторичный амилоидоз
  • Лёгочное сердце (традиционно на фоне ХОЗЛ). Профилактика
  • Отказ от курения
  • Адекватное лечение пневмоний
  • Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)
  • Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ.
  • См. также Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь
(web3)