Бронхоэктазы
Наименование: Бронхоэктазы
Бронхоэктазы
Бронхоэктазы— необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деформации бронхиальной стенки. Классификации- Анатомическая
- Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет
- Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх традиционного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз
- Цилиндрический бронхоэктаз.
- Патоморфологическая
- Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха
- Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.
- Этиопатогенетическая
- Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).
- Приобретённый бронхоэктаз
- Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при всем этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот. + Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая)— как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.+ Постбронхитический бронхоэктаз— бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.
- Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.
- Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (к примеру, при муковисцидозе). Генетические аспекты
- Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)
- Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носи-
- Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров
- Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)
- Синдром Картагенера (с.820)
- Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща
- Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [
- 260400, р] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и недостатком хемотаксиса нейтрофилов, малым ростом и костными аномалиями.
- Муковисцидоз (с. 486)
- Расширение бронхов
- Гнойное воспаление
- Некротические изменения слизистой оболочки бронхов
- Перибронхиальный фиброз.
- Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну
- Кровохарканье
- Боли в грудной клетке при дыхании ( не часто)
- Осмотр
- Бочкообразная грудная клетка (особо при ателектатиче-ских бронхоэктазах)
- Ногти в форме часовых стёкол
- Деформация пальцев в виде барабанных палочек
- Аускуль-тация — стабильная локализация влажных хрипов
- Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)
- Симптомы лёгочного сердца (с. 803).
- Общий тест крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ, анемия
- Исследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)
- Гипоксемия
- Исследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина
- Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у малышей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза
- Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. Специальные исследования
- Исследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.
- Рентгенологические исследования
- Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза
- Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода
- КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.
- Фибробронхоскопия
- Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, вероятно сочетание с бронхографией
- Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения
- Помогает исключить присутствие опухоли или инородного тела в бронхе
- Позволяет получить материал для посева. Дифференциальный диагноз
- ХОЗЛ
- Муковисцидоз
- Туберкулёз лёгких
- Триада Картагенера.
- Консервативное
- Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110—120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80—90 г/сут). Увеличивают численность продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра-
- ничение поваренной соли до 6—8 г/сут, жидкости.
- Восстановление проходимости дыхательных путей
- Посту-ральный дренаж
- ИВЛ с положительным давлением в ды-:, хательных путях на выдохе
- Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.
- Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.
- Возмещение дефицита жидкости.
- Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.
- Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.
- Антибиотики в течение 1—2 нед
- Ампициллин по 250—500 мг внутрь через 6 ч (детям с массой тела меньше 20 кг -50 мг/кг/сут равными дозами через 6—8 ч) или амокси-циклин по 3 г 2 р/сут
- Тетрациклин по 250—500 мг внутрь через 6 ч (не назначают детям до 8 лет и беременным, а также одновременно с антацидами, молочными продуктами,
- продуктами железа и гормональными контрацептивами)
- Ко-тримоксазол (400/80) по 2 таблетки 2 р/сут.
- Глюкокортикоиды — при бронхиальной астме или лёгочном аспергиллёзе.
- Оперативное лечение
- Резекция лёгкого в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких или тяжёлого лёгочного кровотече- , ния или у заболевших с локальными мешотчатыми бронхоэк-тазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии.
- Эмболизация бронхиальной артерии — по жизненным показаниям в случае развития массивного лёгочного кровотечения.
- Рецидивирующие пневмонии
- Лёгочная гипертёнзия
- Вторичный амилоидоз
- Лёгочное сердце (традиционно на фоне ХОЗЛ). Профилактика
- Отказ от курения
- Адекватное лечение пневмоний
- Иммунизация против вирусных инфекций (гриппа, кори, коклюша)
- Применение моно- и поливалентных вакцин, разработанных Институтом пульмонологии МЗ РФ. См. также Синдром Картагенера, Недостаточность дыхательная, Ыуковисцидоз, Сердце лёгочное хроническое, Заболевания лёгких хронические обструктивные, Аспергиллёз МКБ J47 Бронхоэктатическая болезнь
