Skip to Content

Болезнь такаясу

Наименование: Болезнь такаясу


Болезнь такаясу

Болезнь Такаясу— хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано всего 100 случаев заболевания. Преобладающий пол — женский (15:1). Чаще возникает в молодом возрасте. Этиология. В развитии заболевания играют роль инфекционно-ал-лергический фактор, аутоиммуноагрессия.Патоморфология. Отложение иммунных комплексов в стенках сосудов приводит к формированию мононуклеарных инфильтратов с единичными гигантскими клетками. Характерно тромбообразование. Исход процесса— склероз. На фоне воспаления в стенках сосудов не не часто выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Страдают проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно. Морфологические варианты:
  • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%)
  • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%)
  • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%)
  • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
  • Клиническая картина зависит от стадии заболевания
  • Синдромы.
  • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные:
  • Отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза)
  • Систолический шум над участком стеноза и несколько дистальнее
  • При поражении подключичной артерии — разница в АД на руках.
  • Неврологические нарушения по типу недостаточности сосудов головного мозга.
  • Нарушения зрения в связи с недостаточностью кровообращения или неврологическими расстройствами: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта.
  • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц.
  • Воспалительный синдром (в первую очередь, увеличение температуры тела).
  • Синдром артериальной гипертёнзии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.
  • Ранняя стадия (воспалительная)
  • Феномен Рейт
  • Миалгии
  • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени
  • Поражение суставов
  • Артралгии
  • Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей
  • Лихорадка
  • Эписклерит или ирит ( не часто)
  • Перикардит ( не часто).
  • Поздняя стадия (сосудистая недостаточность)
  • Синдром дуги аорты:
  • Отсутствие пульса на левой лучевой артерии
  • Эпизоды церебральной ишемии или инсульт
  • Слепота.
  • Поражение сердца:
  • Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ
  • Миокардит
  • Недостаточность аортального клапана
  • Сердечная недостаточность.
  • Лёгочная гипертёнзия.
  • Поражение почек: стеноз почечной артерии, гломерулонеф-рит, амилоидоз ( не часто).
  • Перемежающаяся хромота.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ в воспалительной стадии
  • РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают не часто.
  • Специальные методы исследования

  • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают
  • Реовазография
  • Долйлеровекоеисследование
  • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, всевозможные по локализации и протяжённости.
  • Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
  • Возраст меньше 40 лет
  • Перемежающаяся хромота нижних конечностей
  • Ослабление пульса на лучевой артерии
  • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
  • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой
  • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами
  • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность - 90,5%, специфичность - 97,8%.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия

  • Преднизолон по 30—100 мг/сут
  • — на ранней стадии

  • Циклофосфамид (циклофосфан) по 2 мг/кг/сут — при наличии противопоказаний для назначения глюкокортикоидов, их неэффективности или развитии серьёзных побочных эффектов при их использовании
  • НПВС -при поражениях суставов
  • Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий)
  • Антиагреганты (курантил, ацетилсали-циловая кислота)
  • Спазмолитические средства: пентоксифил-лин, компламин (ксантинола никотинат). Хирургическое лечение
  • Показания к операции зависят от протяжённости процесса (сегментарный характер поражения) и проходимости периферического сосудистого русла
  • Методы оперативного лечения:
  • Эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты
  • Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.
  • Прогноз

  • Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзи-онного процесса, вероятности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти заболевших
  • Непосредственная в последствииоперационная летальность составляет 3—10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ. В отдалённом периоде у больных сберегается благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.
  • Синонимы

  • Болезнь отсутствия пульса
  • Коарктация аорты инвертированная
  • Панартериит множественный облитерирующий
  • Синдром дуги аорты
  • Синдром Такаясу
  • См. также Артериит височный гигантоклеточный, Периартериит узелковый МКБ-10. М31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
(web3)