Болезнь берже
Наименование: Болезнь берже
Болезнь берже
Заболевание характеризуется присутствием мезангиальных отложений IgA в почках у заболевших с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3—4 раза чаще, чем женщины. Генетические аспекты. У 50% заболевших определяют HLA-DR4. Патоморфология- В мезангии диффузные, иногда неправильно распределённые отложения IgA. Возможно присутствие IgM или IgG
- Часто встречают очаговый и сегментарный гломерулонефрит с пролиферацией мезангия. Набухание мезангия может быть единственной находкой.
- Выделяют 2 формы заболевания: рецидивирующая макроге-матурия (у 90% заболевших) и бессимптомная микрогематурия со слабой протеинурией. Иногда болезнь проявляется ОПН, ХПН, тяжёлой артериальной гипертёнзией или нефротическим синдромом (меньше 20%).
- Клиническая симптоматика появляется через 1—2 дня в последствии лихорадочного заболевания с поражением слизистых оболочек верхних дыхательных путей, кишечника. В отличие от постинфекционного гломерулонефрита гематурия совпадает с лихорадочным состоянием.
- Для заболевания характерны слабая протеинурия (меньше 1 г/сут), гематурия. Уровни креатинина и комплемента в сыворотке не изменены, IgA повышен. Лечение. Не получено данных о благоприятном эффекте какой-или специфической терапии. Некоторым больным могут помочь антибиотикотерапия или изменение диеты. При быстром прогрессировании заболевания рекомендуют плазма-ферез. Хорошие результаты получены в последствии трансплантации почки, однако возможен рецидив заболевания.
- 20-летняя выживаемость — в пределах 50%
- У меньшей части заболевших развивается почечная недостаточность. Факторы, предопределяющие плохой прогноз: пожилой возраст в начале заболевания, выраженная протеинурия, артериальная гипертензия и обнаружение полулуний или сегментарного склероза при биопсии почки.
