Полицитемия истинная
Наименование: Полицитемия истинная
Полицитемия истинная
Истинная полицитемия (polycythemia vera)— неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты- Истинная полицитемия 1
- 263300, р]
- Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
- Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
- 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
- Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
- Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
- Плеторический синдром
- Субъективные проявления
- Головная боль
- Головокружение
- Нарушение зрения
- Стенокардические боли
- Кожный зуд а Парестезии
- Артериальная гипертензия
- Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)
- Миелопро-лиферативный синдром
- Субъективные проявления
- Общая слабость
- Повышение температуры тела
- Боли в костях
- Ощущение тяжести в левом подреберье
- Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя. Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.
- Первичная
- Эритроцитоз семейного типа
- Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
- Вторичная
- Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
- Низкое р02 (к примеру, в высокогорной местности)
- ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
- Сердечный шунт справа налево
- Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
- Карбоксигемоглобин при
- полицитемии курильщиков
- Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
- Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах
- Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы
- Увеличение уровня эритропоэтина:
- Заболевания почек
- Гипернефрома или карцинома почки
- Киста почки и гидронефроз
- Синдром Барттера
- Пересадка почки
- Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
- Гиперсекреция коры надпочечни-
- Экзогенные андрогены
- Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — увеличение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особо у маленьких малышей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает присутствие трёх основных критериев или сочетание первых 2-ух основных критериев и любого из 2-ух дополнительных критериев
- Основные критерии
- Повышение массы эритроцитов
- Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
- Спленомегалия
- Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке
- Другие критерии
- Гиперурикемия
- Гиперхолестеринемия
- Повышенный уровень гистамина в крови
- Уровень эритропоэтина снижен. Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, вероятно сочетание обоих методов
- Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга нужно будет при невероятности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
- Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особо благоприятна для. заболевших, старших возрастных групп
- Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но вероятно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные). Течение и прогноз. Выживаемость— 7—10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология
- Синдром Бадда-Киари
- Тромбоз брыжеечных артерий.
- Эритремия
- Первичная полицитемия
- Болезнь Вакеза
- Болезнь Ослера
- Болезнь Вакеза- Ослера
- 2,3-Дифосфоглицерат
- в Недостаточность ферментов
- 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
- 263300 Истинная полицитемия
- Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110) Примечание. Термин полицитемия означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.
