Skip to Content

Полимиозит и дерматомиозит

Наименование: Полимиозит и дерматомиозит


Полимиозит и дерматомиозит

Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит— идиопатические воспалительные миопатии, характеризующиеся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отёка, преимущественно на открытых участках тела. Различают следующие типы воспалительных миопатии:
  • Первичный полимиозит
  • Первичный ДМ
  • Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющий диффузные заболевания соединительной ткани
  • Полимиозит в сочетании с ДМ, осложняющим злокачественные новообразования. Частота. Заболеваемость - 0,5—0,8 на 100 000 населения. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости — 5—15 и 40—60 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).
  • Этиология и патогенез

  • Возможно участие аутоиммунных механизмов с активацией Т-хелперов
  • Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов. В миоцитах обнаружены пикорна-вирусоподобные структуры
  • Наличие связи между онкопатологией и ДМ позволяет предположить аутоиммунную реакцию, обусловленную антигенной мимикрией тканей опухоли и мышечной ткани. Патоморфология. Дегенерация мышечных волокон, перифасцику-лярная атрофия, фагоцитоз детрита мышечной ткани, инфильтрация воспалительными клетками, внутриклеточные включения, базофилия саркоплазматического ретикулума.
  • Клиническая картина

  • Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт
  • Поражение кожи
  • фотодерматит и отёк параорбитальной области
  • эритема кожи лица (бабочка) или груди (декольте)
  • эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей (симптом Готрона)
  • покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)
  • Дисфа-гия
  • Синдром Шёгрена
  • Феномен Рейно
  • Фиброз лёгких
  • Поражение миокарда
  • сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной АВ блокады
  • вероятно развитие дилатационной кардиомиопатии
  • Симметричный полиартрит без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; часто развивается в дебюте заболевания
  • Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в I-II1 пальцах кистей и лучевой стороне IV пальца
  • Кальциноз кожи (у малышей).
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение содержания КФК
  • Увеличение сосредоточения альдолазы
  • Увеличение содержания у-глута-матаминотрансферазы
  • Увеличение уровня ЛДГ
  • Повышение сосредоточения креатинина (меньше чем у 50% больных)
  • Миоглобину-рия
  • Увеличение СОЭ
  • Высокие титры РФ (меньше чем у 50% больных)
  • Положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% больных)
  • Миозитспецифические AT обнаруживают у небольшой части больных, чаще находят антисинтетазные AT. Специальные исследования
  • ЭКГ — аритмии, нарушения проводимости
  • Электромиография (ЭМГ) — мышечная возбудимость повышена, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляции
  • Биопсия мышц (дельтовидной или четырёхглавой мышцы бедра): характерные воспалительные изменения обнаруживают в 75% случаев
  • Рентгенологические изменения суставов не характерны (у малышей вероятно образование кальци-натов в мягких тканях).
  • Дифференциальная диагностика

  • Заболевания ревматического круга
  • Неврологическая патология, сопровождающаяся миопатичес-кими синдромами
  • Эндокринная патология
  • Инфекционный миозит (вирусный, бактериальный, паразитарный)
  • Лекарственные миопатии (могут быть обусловлены применением гиполипидемических средств, колхицина, глюкокортикоидов, этанола, делагила, зидовудина)
  • Электролитные нарушения (магниевые, кальциевые, калиевые).
  • Критерии диагноза

  • Полимиозит
  • Миопатическая мышечная слабость
  • Данные ЭМГ, свидетельствующие о миопатии
  • 50-кратный рост сосредоточения миоспецифических ферментов (КФК, у-глутамил-аминотрансфераза, ЛДГ)
  • Данные биопсии мышц (специфичны при определённом и неспецифичны при вероятном диагнозе полимиозита).
  • ДМ
  • Мышечная сила
  • Определённый диагноз ДМ — мышечная слабость
  • Лёгкий или ранний ДМ — субъективно мышечная слабость отсутствует
  • Данные ЭМГ
  • Определённый диагноз ДМ — миопатия
  • Лёгкий или ранний ДМ -миопатия или неспецифические изменения
  • Миоспецифи-ческие ферменты
  • Определённый диагноз ДМ — 50-кратный рост
  • Лёгкий или ранний ДМ — увеличение содержания ферментов меньше, чем в 10 раз
  • Биопсия
  • Определённый диагноз ДМ — специфическая миопатия
  • Лёгкий или ранний ДМ — неспецифические или специфические изменения
  • Кожные изменения, кальциноз появляются как при определённом диагнозе, так и при лёгком или раннем ДМ.
  • Лечение:

  • Препараты выбора — глкжокортикоиды (к примеру, пред-низолон)
  • В острой стадии заболевания начальная доза пред-низолона — 1 мг/кг/сут. Одновременно для предупреждения побочных эффектов преднизолона можно назначить антациды и продукты калия
  • При отсутствии улучшения в течение 4 нед надлежит увеличить дозу по 0,25 мг/кг/мес до 2 мг/кг/сут с адекватной оценкой клинической и лабораторной эффективности
  • После достижения клинико-ла-бораторной ремиссии (но не ранее, чем через 4—6 нед от начала лечения) дозу преднизолона постепенно снижают: сначала на 5 мг/мес до 20 мг/сут, потом на 2,5 мг/мес до 10мг/сут, далее на 1—2 мг/мес
  • Общая длительность лечения — примерно 2—3 года
  • Пульстерапия даёт временный эффект, а у резистентных больных не эффективна
  • При отсутствии увеличения мышечной силы в последствии приёма преднизолона в дозе 80 мг/сут и более в течение 4 мес надлежит исключить стероидную миопатию (характеризуется нормальным уровнем миоспецифических ферментов). При стероидной миопатии отменяют глюкокортикоиды и продолжают лечение другими ЛС, к примеру иммунодепрессантами.
  • Иммунодепрессивные средства — при неэффективности глюкокортикоидов или противопоказаниях к их применению (к примеру, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, артериальная гипертёнзия).
  • Метотрексат 4 При приёме внутрь начальная доза 7,5 мг/нед с увеличением на 0,25 мг/нед до получения эффекта (не более 25 мг/нед) 4 При в/в введении начальная доза 0,2 мг/кг/нед с увеличением на 0,2 мг/кг/нед (не более 25 мг/нед) до получения клинического эффекта 4 При данной патологии метотрексат в/м не вводят! 4 Клинический эффект продукта развивается традиционно через 6 нед, максимальный эффект — через 5 мес 4 По достижении ремиссии метотрексат отменяют, постепенно снижая дозу (на 1/4 в неделю) 4 При лечении нужно будет проведение общих тестов крови, мочи, а также функциональных проб печени. По достижении суммарной годовой дозы 1 500 мг показана биопсия печени
  • Метотрексат противопоказан при беременности, заболеваниях печени, почек, костного мозга. Метотрексат несовместим с антикоагулянтами, сали-цилатами и ЛС, угнетающими кроветворение.
  • Азатиоприн
  • Начальная доза — 1 мг/кг/сут внутрь, через 6—8 нед - 1,5 мг/кг/сут, а далее (при нужно будетсти) дозу повышают на 0,5 мг/кг/сут через 4 нед до высшей суточной дозы (2,5 мг/кг). Максимальный эффект развивается традиционно через 6—9 мес Далее суточную дозу снижают на 0,5 мг/кг через 4—8 нед до минимальной эффективной
  • Азатиоприн противопоказан при выраженном угнетении гемопоэза, тяжёлых заболеваниях печени, беременности
  • Аллопуринол повышает токсичность аза-тиоприна. Азатиоприн несовместим с ЛС, вызывающими лейко- или тромбоцитопению.
  • Циклоспорин А
  • начальная доза 5 мг/кг 4 поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг.
  • Плазмаферез, лимфоцитоферез показаны пациентам с проявлениями васкулита или перекрёстными синдромами в сочетании с тяжёлой мышечной патологией.
  • Общее рентгеновское облучение показано пациентам, резистентным к любой другой терапии.
  • Осложнения

  • ИМ
  • Рекуррентные инфекции на фоне длительной иммуносупрессивной терапии
  • Дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, интерстициального поражения лёгких
  • Аспирационная пневмония.
  • Сопутствующая патология

  • Злокачественные новообразования (чаще — ЖКТ)
  • Системная склеродермия
  • Васкулит
  • СКВ.
  • Синонимы

  • Болезнь Вагнера
  • Синдром Вагнера-Унферрихта-Хеппа
  • См. также Миастении

    Сокращения

  • ДМ — дерматомиозит
  • ЭМГ — электромиография
  • МКБ. МЗЗ Дерматополимиозит

(web3)