Наименование: Периартериит узелковый

Периартериит узелковый

Узелковый периартериит (УП)— ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, продукты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.

Клиническая картина

• Лихорадка
• Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах
• Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций
• Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса
• Поражение почек:
• Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
• АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
• Поражение нервной системы
• Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
• Синдром Гийё-на-Баррё
• ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
• Поражение ССС
• Аритмии
• Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ 
• Сердечная недостаточность
• Кожа
• Геморрагическая пурпура
• Узелки (аневризматическое изменение артерий)
• Сетчатое livedo (мраморная кожа)
• Поражение печени
• Гепатит
• Инфаркт печени ( не часто)
• ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
• Орхит, эпидидимит
• Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
• Лёгкие ( не часто): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.

Методы исследования

• Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий
• Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение сосредоточения мочевины в сыворотке крови, анемия ( не часто)
• Анализ мочи: протеинурия, гематурия
• Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз
• Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)
• Гранулематоз Вёгенера
• Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются в пределахсосудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.

Лечение:

• Глюкокортикоиды в больших дозах (к примеру, преднизолон 1 мг/кг) каждый день в несколько приёмов; дозу продукта постепенно снижают в последствии наступления клинического улучшения. Лечение надлежит начинать на ранних периодах заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя длительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии продукт можно назначать единоразово (утром) через день
• Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
• Циклофосфамид (циклофосфан): 2—3 мг/кг/сут внутрь, через 3—4 нед — в поддерживающей дозе 50—25 мг/сут
• Аза-тиоприн: 2—3 мг/кг, потом (при нужно будетсти) 50—100 мг/сут в 2—3 приёма
• Противовирусные продукты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени
• Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
• НПВС — при суставном синдроме
• Ингибиторы АПФ, к примеру капотен (каптоприл) 75—150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ
• Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосмотрительности
• Циклофосфан надлежит принимать с большим численностьм жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита
• При использовании иммунодепрессивных средств нужно будет проведение общих тестов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед
• Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов меньше 3,5х109/л; при понижении данного признака ниже 2х109/л продукт надлежит отменить
• При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными препаратами снижена сопротивляемость организма к инфекциям
• Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.

Синонимы

• Болезнь Куссмауля-Майера
• Панартериит нодозный
• Периартериит нодозный
• Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит