Периартериит микроскопический

Наименование: Периартериит микроскопический

Периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит— системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол -мужской.Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Клиническая картина

Неспецифические гриппоподобные
Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН
Артериальная гипертёнзия возникает крайне не часто
Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка
Некротический ринит (деформации носа не развиваются)
Поражение кожи — пальпируемая пурпура
Эписклерит
Полиневрит
Артралгии или артриты.

Лабораторные исследования

Общий тест крови — увеличение СОЭ
Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно
Антигранулоцитарные AT.

Специальные исследования

Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют
Биопсия почек:
Фокально-сегментарный

некротизирующий гломерулонефрит

Иногда — экстракапиллярные полулуния
Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны
Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

Дифференциальный диагноз

Узелковый периартериит
Гранулематоз Вёгенера
Синдром Гудпасчера.

Лечение:

Основа лечения — иммунодепрессивная терапия
При быстропрогрессирующем гломерулонефрите
Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь
Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 в последствиидовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в
При медленнопрогрессирую-щих формах
Преднизолон nbsp;0,5—1,0 мг/кг/сут внутрь
Азати-оприн
Симптоматическая терапия
Плазмаферез.

Периартериит микроскопический