Наименование: Пемфигоид буллёзный

Пемфигоид буллёзный

Буллёзный пемфигоид— доброкачественное хроническое болезнь кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза.

Клиническая картина

• Появление на неизменённой (традиционно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2—5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными
• Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки
• Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови
• Симптом Никольского отрицательный
• Акантолитические клетки отсутствуют
• Зуд кожи (иногда выраженный)
• Возможно бессимптомное течение.

Методы исследования

• Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов
• Иммунофлюоресцентное исследование
• Биопсия поражённых тканей.

Дифференциальный диагноз

• Пузырчатка вульгарная
• Много-формная экссудативная эритема
• Герпетиформный дерматит.

Лечение:

• Препараты выбора
• Преднизолон по40—60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20—40 мг/сут)
• Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резидентных к глкжокортикоидам формах
• При локализованной форме — глюкокортикоиды (местно)
• Альтернативный продукт — дапсон (диафенилсульфон).
Течение и прогноз. Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только обнаруживаются новые.

Синонимы

• Пемфигус буллёзный
• Пузырчатка вульгарная доброкачественная
• Дерматит герпетиформный сенильный МКБ. L12.0 Буллёзный пемфигоид