Skip to Content

Опухоли костей злокачественные

Наименование: Опухоли костей злокачественные


Опухоли костей злокачественные

Хондросаркома— злокачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани.
  • Выделяют первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные хондросаркомы традиционно свойственны лицам старше 30 лет. В детском возрасте хондросаркома возникает не часто. Вторичные хондросаркомы обнаруживают у людей более старшего возраста (от 30 до 60 лет), растут медленно и поздно метастазируют. По локализации различают центральные и периферические хондросаркомы. Излюбленная локализация — длинные трубчатые кости (эпиметафиз и метафиз).
  • Наследуемые формы: хондросаркома миксоидная [
  • 600542, 9q22, ген CSMF, t(9;22)(q22—31;qll-12)], хондросаркома (#215300, 8q24.ll-q24.13, ген ЕХТ1, р).
  • Клиническая картина: непостоянные тупые боли, усиливающиеся при росте опухоли, припухлость и увеличение в объёме поражённой конечности.
  • Рентгенологическая картина
  • При центральном расположении опухоли в кости обнаруживают очаг деформации с неровными и нечёткими контурами. У взрослых очаг деформации распространяется в сторону сустава. Кортикальный слой истончается, разрушается. Эта картина преимущественно литического типа хондросаркомы
  • При втором типе хондросаркомы с преимущественным обызвествлением, наблюдаемом реже участок склероза без чётких границ может заполнять костномозговой канал. Внутренний контур кортикаль
  • ного слоя сливается с этой обызвествлённой щелью, В меньшей степени выражены очаги деформации (множественные, мелкие, без чётких контуров). При прорастании за пределы кости на рентгенограммах в мягких тканях выявляют выход опухоли за пределы кости
  • При 30%ем типе хондросаркомы (смешанном) определяют неоднородный очаг деформации с нечёткими и неровными контурами, придающий поражённому отделу картину пористости. На этом фоне видна мягкотканная тень с включениями.
  • Лечение. Единственный метод лечения хондросарком — оперативное вмешательство. Его характер зависит от локализации опухоли, возраста заболевшего, его общего состояния и степени злокачественности опухоли. Применяют ампутацию или экзартикуляцию конечности.
  • Периостальная фибросаркома— опухоль, развивающаяся из наружного слоя надкостницы. Возникает в любом возрасте, преимущественно в среднем и пожилом. Локализация -бедренная и большеберцовая кости. Характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными. Большая и плотная опухоль на рентгенограмме выглядит как округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения выявляют одиночный участок обызвествления. Периостальная фибросаркома растёт сравнительно медленно, может прорастать в подлежащую кость. Часто выявляют периостальную реакцию различной степени выраженности.Остеогенная саркома— злокачественная опухоль, поражающая в основном подростков.
  • Остеогенная саркома гематогенным путём метастазирует в лёгкие, мозг и реже в кости.
  • Излюбленная локализация остеогенных сарком — длинные трубчатые кости, чаще бедренная, большеберцовая и плечевая.
  • Остеогенные саркомы подразделяют на остеолитические (характеризуются значительным разрушением костного вещества) и остеобластические (проявляются рентгенологически избыточным окостенением) формы. В ряде случаев одновременно происходят процессы разрушения и патологического остеогенеза (смешанные формы).
  • Клиническая картина. Ночные боли, припухлость без чётких границ с инфильтративным ростом, ограничение движений в близлежащем суставе. На рентгенограмме выявляют очаг деформации с нечёткими границами. Кортикальный слой в I стадии не разрушен. В дальнейшем, при разрушении кортикального слоя, обнаруживаются периостальные разрастания (периостальный козырёк). Прорастание опухоли в костномозговой канал характеризуется разрежением костной структуры, напоминающим язычок пламени. Характерна реакция надкостницы по игольчатому типу (спикулы).
  • Длительное динамическое наблюдение недопустимо. В неясных случаях надлежит прибегать к биопсии кости.
  • Лечение — одна из наиболее трудных проблем костной онкологии. Существуют хирургические (ампутация и экзартикуляция), лучевые, лекарственные (доксорубицин, тиофосфамид, цисплатин, высокие дозы метотрексата с лейковорином) и комбинированные методы лечения.
  • Саркома Юинга (злокачественная мезенхимома кости, 133450, 22ql2, ren?WS). Дифференциальный диагноз между опухолью Юинга и первичной костной ретикулосаркомой можно провести только с помощью гистохимических методов (выявляют присутствие гранул гликогена в клетках опухоли Юинга и отсутствие их в клетках ретикулосаркомы).
  • Частые места первичной локализации — кости таза (подвздошные) и длинные трубчатые кости конечностей. Опухоль Юинга чаще возникает у малышей и подростков.
  • Клиническая картина. Первый симптом заболевания — боли непостоянного характера. Потом обнаруживаются увеличение объёма поражённого сегмента кости, лихорадка. В периферической крови — лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
  • Рентгенологическая картина: рассеянный пятнистый остеопороз, деструктивные изменения кортикального слоя в виде эндостальной реакции, очагов деформации, периостальной реакции в виде гиперостоза (луковичный периостит). Границы опухоли более точно можно определить с помощью КТ и МРТ.
  • Дифференциальная диагностика с остеогенной саркомой. В детском возрасте опухоль Юинга ложно может быть принята за остеомиелит.
  • Лечение — оперативное, лучевая терапия, химиотерапия (винкристин, адриамицин [доксорубицин], циклофосфамид [циклофосфан]), комбинированное лечение (оперативно-лучевое, оперативно-лекарственное, лекарственно-лучевое). Предпочтительно комбинированное лечение (лучевая и химиотерапия).
  • Злокачественная лимфома кости— новообразование лимфатической и ретикулоэндотелиальной тканей, состоящее из незрелых клеток, напоминающих лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты. Выявляют у взрослых в последствии 40—50 лет.
  • Варианты злокачественной лимфомы
  • Первичная костная опухоль без каких-или признаков присутствия её в других тканях
  • Лимфомы выявляют также в других костях и мягких тканях
  • Первичный лимфоматоз мягких тканей с метастазами в кости.
  • Клиническая картина: боль и припухлость тканей, патологические переломы.
  • Рентгенологическая картина: деструкция костной ткани мелко- или крупнопятнистая, в конечных стадиях — полная деструкция наружного контура кости.
  • Лечение: лучевая терапия, химиотерапия, хирургическое удаление опухоли. Ампутацию производят только при утрате функции конечности из-за патологического перелома или обширного поражения мягких тканей.
  • 5-летная выживаемость при изолированном поражении костей — не меньше 50%.
  • Остеосаркома наследуемая (#259500,13ql4.1-ql4.2, ген RB1, 180200, р).См. также Опухоли костей, Опухоли костей доброкачественные, Опухоли костей метастатические

    МКБ

  • С40-С41 Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей
(web3)