Skip to Content

Нейробластома

Наименование: Нейробластома


Нейробластома

Нейробластома— новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50—60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Варианты
  • Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани
  • Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток
  • Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.
  • Клиническая картина

  • У большинства больных первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение
  • Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)
  • Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола
  • Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)
  • Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.
  • Диагноз

  • Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча заболевших содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту
  • Методы лучевой диагностики
  • Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает присутствие лёгочных метастазов
  • Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку
  • Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса
  • УЗИ помогает визуализировать новообразование
  • КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень
  • Анализ крови (общий и биохимический). У 40—60% больных обнаруживают анемию.
  • Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов
  • Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства заболевших (60%) обнаруживают метастазы
  • Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях
  • Химиотерапия. Применяют циклофосфа-
  • мид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)
  • Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения.
  • Прогноз

  • Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный
  • Факторы, влияющие на выживаемость пациента
  • Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания
  • Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз
  • Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной
  • Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают.
  • См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы леченияМКБ. С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы
(web3)