Skip to Content

Недоношенность

Наименование: Недоношенность


Недоношенность

Недоношенность— состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела меньше 2 500 г, ростом меньше 45 см, характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не исключена условность антропометрических критериев недоношенности.

Частота— 5—10% новорождённых.

Классификация по массе тела

  • I степень — 2 001—2 500 г
  • II степень — 1 501—2 000 г
  • III степень — 1 001—1 500 г
  • IV степень -меньше 1 000 г.
  • Этиология

  • Со стороны матери
  • Заболевания почек, ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология
  • Осложнения беременности — гестоз
  • Внутри-маточные контрацептивы
  • Травмы, в т.ч. психические
  • Интоксикации — курение, алкоголь, наркотики
  • Иммунологическая несовместимость (резус-конфликт, конфликт по группам крови)
  • Юный или пожилой возраст матери
  • Производственные вредности
  • Со стороны отца
  • Хронические заболевания
  • Пожилой возраст
  • Со стороны плода
  • Генетические заболевания
  • Эритробластоз плода
  • Внутриутробные инфекции.
  • Клиническая картина

  • Диспропорциональное строение тела — большая голова с преобладанием мозгового черепа над лицевым
  • Открытые черепные швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие
  • Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение
  • Слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции
  • Гипотония мышц, поза лягушки
  • У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек недоразвиты большие половые губы
  • Слабо выраженные физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы)
  • Дыхание поверхностное, ослабленное, частота -40-54 в мин, периодические эпизоды апноэ
  • Пульс лабилен, слабого наполнения, 120—160 в мин, низкое АД (среднее АД — 55—65 мм рт.ст.)
  • Срыгивание
  • Транзиторный ги-потиреоз
  • Учащённое мочеиспускание.
  • Лечение:

  • Недоношенных малышей выхаживают в специальной палате с температурой воздуха 25 °С при влажности 55—60%. Индивидуальные условия создают с помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в первые дни жизни для выхаживания малышей с массой тела 2 кг и меньше.
  • Здоровых недоношенных малышей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8—10 сут.
  • Здоровых недоношенных малышей, не достигших в первые 2 нед жизни массы тела 2 кг, и заболевших независимо от массы тела переводят на второй этап выхаживания
  • В стационар
  • 2-го этапа выхаживания малышей переводят в специально оснащённых реанимационных машинах с кувезом и подачей кислорода
  • В специализированных отделениях малышей размещают в боксированных палатах. Глубоко недоношенных и заболевших малышей выхаживают в кувезах
  • Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при эпи-телизации пупочной ранки), при массе тела меньше 1 000 г гигиенические ванны начинают со 2 мес жизни
  • Прогулки проводят с 3-4-недельного возраста при достижении массы тела 1 700—1 800 г
  • Выписывают здоровых малышей из отделения 2-го этапа выхаживания при достижении массы тела 1 700 г.
  • Вскармливание
  • Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и большом периоде гестации начинают через 2—6 ч в последствии рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с дистиллированной водой, потом несколько введений 5% р-ра глюкозы с нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы — грудное молоко.
  • Парентеральное питание с помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и находящимся в тяжёлом состоянии детям в первые 24—48 ч жизни.
  • Прикладывание к груди проводят по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1 800—2 000 г.
  • Обьём одного кормления в 1-е сут составляет 5—10 мл; во
  • 2-е сут— 10—15 мл; в 3-й сут — 15—20 мл.
  • Расчёт питания проводят по калорийности
  • Первые 3—5 дней — 30—60 ккал/кг/сут
  • К 7—8 дню — 60—80 ккал/кг/сут
  • К концу 1 мес — 135—140 ккал/кг/сут
  • С 2 мес детям, родившимся с массой тела более 1 500 г, калорийность снижают до 135 ккал/кг/сут
  • Детям с меньшей массой тела калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг/сут до 3 мес.
  • Суточная потребность в пищевых ингредиентах зависит от вида вскармливания
  • Естественное вскармливание (грудное нативное или пастеризованное молоко); первые 6 мес: белок - 2,2—2,5 г/кг, жиры - 6,5—7 г/кг, углеводы 12—14 г/кг; второе полугодие: белок — 3—3,5 г/кг, жиры
  •  5,5—6 г/кг
  • Смешанное и искусственное вскармливание: белок соответственно 3—3,5 и 3,5—4 г/кг; калорийность повышают на 10—15 ккал/кг.
  • Общий суточный объём жидкости: сумма 87,5% объёма молока, питья (смесь [1:1] р-ра Рйнгера с 5% р-ром глюкозы) и внутривенных инфузий
  • К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70—80 мл/ кг при массе тела меньше 1 500 г и 80—100 мл/кг при массе более 1 500 г 
  • К 10-му дню жизни — 125—130 мл/кг
  • К 15-му дню жизни — 160 мл/кг
  • К 20-му дню -180 мл/кг
  • К 1—2 мес — 200 мл/кг.
  • Введение витаминов
  • В первые 2—3 дня жизни — витамин К (викасол) по 0,001 г 2—3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений
  • Аскорбиновая кислота по 30—100 мг/сут, витамины В1, В2
  • Витамин Е — 5% р-р по 2—5 капель/сут в течение 10—12 дней
  • Специфическая профилактика рахита
  • При выраженной незрелости и тяже-
  • лой сопутствующей патологии— витамины В6, В5, В|5 и

    липоевая кислота.

  • При отсутствии материнского или донорского молока со
  • 2 нед применяют адаптированные молочные смеси -

    Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и др.

  • Периоди введения прикормов определяют индивидуально.
  • Течение и прогноз

  • Выживаемость зависит от периода гестации и массы тела при рождении
  • При HI-IV степени недоношенности и меньше 30—31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в 1% случаев
  • При интенсивном лечении вероятно выживание малышей со периодом гестации 22—23 нед
  • Смертность возрастает при наличии факторов риска:
  • Кровотечение у матери перед родами
  • Многоплодная беременность
  • Роды при газовом предлежании
  • Перинатальная асфиксия
  • Мужской пол плода
  • Гипотермия
  • Респираторный дистресс-синдром.
  • Сопутствующая патология

  • Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Эритробластоз плода
  • Ретинопатия недоношенных
  • Анемия недоношенных
  • Синдром Вильсон-Микити
  • Дисбактериоз
  • Кишечные инфекции
  • Пневмония
  • Омфалит.
  • См. также Вскармливание грудное, Рахит МКБ

  • Р07 Расстройства, связанные с укорочением периода беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках
  • Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении
  • Р07.1 Другие случаи малой массы тела при рождении
  • Р07.2 Крайняя незрелость Р07.3 Другие случаи недоношенности
  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ

    Биохимия и генетика. Р450С17, или стероидов 17-а-мо-нооксигеназа (*202ПО, КФ 1.14.99.9, 10q24.3, известно не меньше 14 мутаций гена С№/7 [относится к семейству генов Р450], р) катализирует как 17-а-гидроксилирование прегне-нолона и прогестерона, так и 17,20-лигирование 17-а-гидро-ксипрегненолона и 17-а-гидроксипрогестерона (поэтому продукт экспрессии гена СКРУ/известен и как 17а-гидроксила-за, и как 17,20-лиаза).

    Этиология, патогенез, клиническая картина

  • Адреногенитальный синдром
  • Избыточное образование кортикостерона и дезоксикортикостерона — артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз
  • Альдостерон, тестостерон, эстрогены практически не образуются
  • Избыточное содержание АКТГ (гиперплазия коры надпочечников) и ФСГ
  • Первичная аменорея, отсутствие полового созревания вследствие дефицита эстрогенов
  • У мальчиков слабо выражена вирилизация, мужской псевдогермафродитизм
  • Половой фенотип у девочек нормальный, но не формируются вторичные половые признаки.
  • Лечение

  • Дексаметазон (снижение АД)
  • Эстрогены (феминизация).
  • См. также Синдром адреногенитальный, Нарушения половой диф-ференцировкиМКБ. E2S.O Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с недостатком ферментовНЕДОСТАТОЧНОСТЬ 3 ГИДРОКСИАЦИЛ КоА ДЕГИДРОГЕНАЗЫНедостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД)— наследственная (р) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея).

    Биохимия и генетика

  • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2р23) катализирует в митохондриях р-окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоА тиолазы
  • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 а- (*600890, 2р23, ген МТРА, не меньше 5 дефектных аллелей гена HADHA) и 4 р-субъединиц (*143450, не меньше 6 дефектных аллелей гена HADHB).
  • Проявления заболевания многообразны

  • Синдром внезапной смерти младенца
  • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза)
  • Кардиомиопатия
  • Миопатия
  • Эпизоды миоглобинурии
  • Эпизоды острой гипогликемии
  • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени,лактатацидурия.
  • Синоним. Недостаточность митохондриального трифункционального белкаСм. также Адренолейкодистрофия, Дефекты ацил-КоА дегидроге-наз. Синдром внезапной смерти младенца, Синдром Рея, Кардио-миопатии наследственные разныеСокращения. ДКАД— длинноцепочечная гидроксиацил-КоА деги-дрогеназа (omLCHAD — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase) МКБ. ESS.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое MIM. 143450, 600890 Недостаточность длинноцепочечной 3-гид-роксиацил-КоА дегидрогеназы

    Примечания

  • Недостаточность ДКАД у малышей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертёнзии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром)
  • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), первопричина неизвестна.
  • Литература. Isaacs J et al: Maternal acute Fatty liver of pregnancy associated with fetal trifunctional protein deficiency: molecular characterization of a novel maternal mutant allele. Pediat. Res. 40: 393—398, 1996; Miyajima H et al: Mitochondrial trifunctional protein deficiency associated with recurrent myoglobinuria in adolescence. Neurology 49: 833—837, 1997; Orii KE et al: Genomic and mutational analysis of the mitochondrial trifunctionai protein beta-subunit (HADHB) gene in patients with trifunctional protein deficiency. Hum. Molec. Genet. 6 1215—1224, 1997; Yang B-Z et al: The genes for the alpha and beta subunits of the mitochondrial trifunctional protein are both located in the same region on human chromosome 2p23. Genomics 37: 141—143, 1996
(web3)