Skip to Content

Микоз грибовидный

Наименование: Микоз грибовидный


Микоз грибовидный

Микоз грибовидный— злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся избыточной пролиферацией Т-хелперов в коже. На поздних стадиях поражаются лимфатические узлы и внутренние органы. Синдром Сезари (Сезари pt-тикулёз, эритродермия ретикулярная) — разновидность грибовидного микоза, характеризующаяся эритродермией с шелушением и зудом, меланодермией, лимфаденопатией, ало-пецйей, а также лейкоцитозом и присутствием в крови атипичных макрофагов.Частота. 0,29 случаев на 100 000 населения. Факторы риска
  • Носительство Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
  • Постоянный и длительный контакт с продуктами переработки нефти, тяжёлыми металлами и органическими растворителями
  • Наследственная отягощённость (254400, повышена частота HLA-Аг Aw31 и Aw32).
  • Клиническая картина

  • Кожные проявления
  • Экземопо добная сыпь
  • Бляшки
  • Зуд
  • Эксфолиативная эритродермия
  • Язвы
  • Лимфаденопатия
  • Гепатоспленомегалия (на поздних стадиях).
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови (с лейкоцитарной формулой)
  • Биохимический тест крови. Специальные исследования
  • Биопсия кожи
  • Биопсия печени и лимфатических узлов
  • Серологическое определение Т-клеточно-лимфотропного вируса I типа
  • Определение иммунофенотипа и генотипа
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • КГ органов брюшной полости. Дифференциальный диагноз
  • Парапсориаз
  • Псориаз
  • Экзема
  • Рак кожи
  • Метастазы опухолей внутренних органов в кожу
  • Атопический дерматит.
  • Лечение. ЛС подбирают индивидуально в зависимости от тяжести и скорости прогрессирования заболевания.
  • На ранних стадиях и при лёгком течении
  • Мехлоретамин (эмбихин) - 0,01—0,04% водный р-р или мазь 1 р/сут в течение 6—12 мес наносят на неповреждённую кожу, кроме гениталий
  • PUVA-терапия
  • Кармустин местно.
  • При более тяжёлом течении
  • Лучевая терапия ускоренными электронами
  • Комбинированная терапия интерфероном или ретиноидами в сочетании с фототерапией
  • Метотрексат
  • Экстракорпоральная фотохимиотерапия (особо при синдроме Сезари).
  • На поздних стадиях и при тяжёлом течении
  • Системная
  • химиотерапия

  • Интерлейкин-2.
  • Меры предосмотрительности

  • Аллергические реакции замедленного типа появляются у 50% больных
  • При лечении продуктами типа мехлоретамина (эмбихин) надлежит избегать инсоляции
  • После регрессии процесса необходима поддерживающая терапия.
  • Осложнения. Метастазы в другие органы. Прогноз. Средняя выживаемость— 4 года.

    Синонимы

  • Алиберй болезнь
  • Алибера-Базена микоз
  • Гранулёма
  • грибовидная

  • Гранулёма фунгоидная
  • См. также рис. 3—16

    МКБ

  • С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
  • М970
  • Уточнённые кожные и периферические Т-клеточные лимфомы
(web3)