Миелома множественная
Наименование: Миелома множественная
Миелома множественная
Миелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология- Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-
- Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
- Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом
- Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов. Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у заболевших
- Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-или изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG 3,5 г%) в сыворотке и моче
- Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия
- Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от заболевания тяжёлых цепей
- Миелофтизная анемия
- Увеличение количества тромбоцитов
- Ускоренное СОЭ
- Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования
- Рентгенография костей
- Зоны лизиса костной ткани, особо при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей
- В костях черепа часто обнаруживают
- штампованные
- литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления
- Реактивные изменения периоста выявляют достаточно не часто
- Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга
- Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического продукта (РФП) в костной ткани, особо при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
- МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.
- Костные метастазы различных злокачественных опухолей
- Болезнь тяжёлых цепей
- Макроглобулине-мия Вальденстрёма.
- При скрыто протекающей миеломе и невероятности исключения диагноза заболевания тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях нужно будет динамическое обследование заболевшего через 3—6 мес.
- Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем изначальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).
- Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).
- Мелфалан — по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4—6 нед или по 0,09—0,14 мг/кг/сут в течение 8—10 дней, потом поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.
- Преднизолон nbsp;— по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.
- Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5—7 дней, потом поддерживающая терапия по 50—100 мг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.
- Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При понижении данного признака на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования заболевания.
- Интерферон nbsp;— для поддерживающей терапии.
- При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия
- Облучение локальных костных поражений
- Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
- Ортопедическое пособие. Наблюдение. Контроль общего теста крови и содержания тромбоцитов через 6 нед.
- Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики
- Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-или лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало
- Средняя длительность жизни для заболевших, получивших лечение, составляет 2—3 года
- У молодых больных прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
- Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени
- Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.
- Миеломная болезнь
- Плазмоцитома
- Колера болезнь
- Миеломатоз
- Ретикулоплазмоцитоз
- Рустицкого болезнь
- Рустицкого-Колера болезнь
