Skip to Content

Миелома множественная

Наименование: Миелома множественная


Миелома множественная

Миелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злокачественных поражений и более 10% среди опухолей, поражающих гематологические ростки. Этиология
  • Специфические факторы возникновения миеломы не выявлены. К возникновению миеломы может предрасполагать истощение иммунокомпетентных органов при иммунодефицитах, аутоим-
  • мунной патологии, сенсибилизации

  • Наследственность (254500, миелома множественная, амилоидоз)
  • Продолжительное лучевое воздействие, длительные контакты с нефтепродуктами, асбестом
  • Болезнь тяжёлых цепей иммуноглобулинов.
  • Классификация основана на линейной зависимости между содержанием М-белка и клеточной опухолевой массой у заболевших
  • Миелома I стадии (низкая масса опухолевых клеток). Характерно нормальное содержание кальция, отсутствие каких-или изменений на рентгенограммах костей и следующие показатели крови: Нb >10 г%, IgG 3,5 г%) в сыворотке и моче
  • Инфильтрация костного мозга плазматическими клетками (>30% плазматических клеток в биоптате) и гиперкальциемия
  • Плазмоциты в биопсийном материале. Плазмоцитоз костного мозга наблюдают при многих хронических инфекциях и воспалительных процессах при отсутствии М-белка, что затрудняет дифференцировку множественной миеломы от заболевания тяжёлых цепей
  • Миелофтизная анемия
  • Увеличение количества тромбоцитов
  • Ускоренное СОЭ
  • Повышение содержания креатинина и азота мочевины крови. Дополнительные исследования
  • Рентгенография костей
  • Зоны лизиса костной ткани, особо при вовлечении в процесс длинных трубчатых костей
  • В костях черепа часто обнаруживают
  • штампованные
  • литические поражения без признаков склероза и границы реактивного воспаления
  • Реактивные изменения периоста выявляют достаточно не часто
  • Часто встречают компрессионные переломы позвоночника с остеофитами или экстрадуральным сдавленней спинного мозга
  • Сканирование костей позволяет определить повышенное распределение радиофармакологического продукта (РФП) в костной ткани, особо при наличии переломов; однако накопление РФП выражено меньше, чем при других злокачественных поражениях костей
  • МРТ скелета — наиболее информативный метод для определения
  • обширности поражения костей, а также при проведении дифференциальной диагностики между компрессионным переломом и множественной миеломой.

    Дифференциальный диагноз

  • Костные метастазы различных злокачественных опухолей
  • Болезнь тяжёлых цепей
  • Макроглобулине-мия Вальденстрёма.
  • Лечение:

  • При скрыто протекающей миеломе и невероятности исключения диагноза заболевания тяжёлых цепей специфического лечения не проводят. В этих случаях нужно будет динамическое обследование заболевшего через 3—6 мес.
  • Химиотерапия показана при гиперкальциемии, почечной недостаточности, угнетении костномозгового кроветворения, болях в костях и признаках сдавления спинного мозга. Ниже приведена одна из схем изначальной химиотерапии (при отсутствии эффекта применяют другие схемы).
  • Сочетание мелфалана и преднизолона или циклофосфамид (циклофосфан).
  • Мелфалан — по 0,25 мг/кг/сут в течение 4 дней через 4—6 нед или по 0,09—0,14 мг/кг/сут в течение 8—10 дней, потом поддерживающая терапия по 0,03 мг/кг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.
  • Преднизолон nbsp;— по 1 мг/кг/сут в течение 4 дней через 6 нед.
  • Циклофосфан по 200 мг/сут в течение 5—7 дней, потом поддерживающая терапия по 50—100 мг/сут. Дозу продукта корригируют в зависимости от картины крови.
  • Объективный критерий эффективности лечения — уменьшение содержания М-белка в сыворотке и моче. При понижении данного признака на 75% от начальных значений терапию прекращают. Лечение возобновляют при появлении признаков прогрессирования заболевания.
  • Интерферон nbsp;— для поддерживающей терапии.
  • При множественной миеломе крайне важна поддерживающая терапия
  • Облучение локальных костных поражений
  • Введение жидкостей и адекватная коррекция гиперкальциемии, гиперурикемии
  • Ортопедическое пособие.
  • Наблюдение. Контроль общего теста крови и содержания тромбоцитов через 6 нед.

    Прогноз

  • Прямо зависит от стадии в момент первичной диагностики
  • Больные с I стадией множественной миеломы могут многие годы жить без какого-или лечения, в то время как пациенты с III стадией миеломы, почечными и ортопедическими осложнениями живут мало
  • Средняя длительность жизни для заболевших, получивших лечение, составляет 2—3 года
  • У молодых больных прогноз может улучшить трансплантация костного мозга.
  • Сопутствующая патология

  • Системный амилоидоз с поражением почек, селезёнки, надпочечников и печени
  • Вовлечение почек часто приводит к азотемии и развитию вторичной почечной недостаточности.
  • Синонимы

  • Миеломная болезнь
  • Плазмоцитома
  • Колера болезнь
  • Миеломатоз
  • Ретикулоплазмоцитоз
  • Рустицкого болезнь
  • Рустицкого-Колера болезнь
  • См. также Лейкоз

    Сокращение. РФП— радиофармакологический продуктМКБ. С90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразованияЛитература. Множественная миелома. Голенков АК, Шабалин ВН. СПб.: Гиппократ, 1995
(web3)