Skip to Content

Миастения тяжёлая

Наименование: Миастения тяжёлая


Миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая— аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, традиционно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при всем этом не происходит.

Возрастные и половые особости

  • В типичных случаях болезнь начинается в молодом возрасте
  • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
  • Этиология и патогенез

  • Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов
  • Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости
  • Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
  • Патоморфология

  • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены
  • Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)
  • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
  • Клиническая картина

  • Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц
  • Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз
  • Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)
  • Слабость мимической и жевательной мускулатуры
  • Мышечная слабость в конечностях
  • Слабость мышц шеи
  • Слабость дыхательной мускулатуры
  • Усталость и быстрая утомляемость.
  • Выделяют следующие клинические формы заболевания
  • Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся меньше 2-ух месяцев
  • Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища
  • Ювенильная миастения — напоминает болезнь у взрослых
  • Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
  • Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.
  • Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина
  • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев
  • При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен
  • Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования
  • Миастеническая проба — у заболевших с myasthenia gravis в последствии подкожного введения прозерина (0,5—1,0 мл 0,05% р-ра) через 20—30 мин мышечная слабость временно сокращается, потом поражённые мышцы вновь слабеют
  • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной вероятности мышц (миастеническая реакция)
  • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика
  • Синдром хронической усталости
  • Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера
  • Офтальмопатия при гипертиреозе
  • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)
  • Полимиозит
  • Другие миопатии
  • Расстройства депрессивные.
  • Лечение:

    Режим

  • В типичных случаях амбулаторный
  • Постоянное наблюдение врачей требуется при нужно будетсти проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия
  • Ведение заболевших, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; нужно будет участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.
  • Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы
  • и не оказывает влияние на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов
  • Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его надлежит ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (высокая секреторная активность, диарея, брадикардия).
  • Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (к примеру введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным
  • Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству
  • Глюкокортикоиды
  • Плазмаферез.
  • Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при нужно будетсти постоянно
  • Интубация трахеи и трахеостомия
  • ИВЛ
  • Лечение заболеваний дыхательных путей
  • Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
  • Лекарственная терапия

  • Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)
  • Пиридостигмина бромид
  • Физостигмин салицилат
  • Прозерин
  • Амиридин
  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон 60—80 мг каждый день, потом в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают через 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
  • Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.
  • Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения
  • Острая остановка дыхания
  • Хроническая дыхательная недостаточность
  • Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз
  • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода
  • В целом летальность — меньше 10%.
  • Синонимы

  • Миастения
  • Эрба-Гольдфлама болезнь
  • Myasthenia gravis
  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения
(web3)