Skip to Content

Мальформации сосудистые цнс

Наименование: Мальформации сосудистые цнс


Мальформации сосудистые цнс

Термин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:
  • Артериовенозная мальформация
  • Кавернозная ангиома
  • Венозная ангиома
  • Капиллярная телеангиэктазия.
  • Генетические аспекты. Различают несколько типов сосудистых мальформации ЦНС, к примеру тип 1 (*116860, 7qll.2-q21, повреждения генов ССМ1, САМ, 9i). Клинически: кавернозная ангиома мозга, внутричерепное кровоизлияние, очаговая неврологическая симптоматика, мигрень, острый хиазмальный синдром, ангиомы сетчатки, кожи, печени, кавернозные ангиомы мягких тканей. Рентгенологически: кавернозные мальформации на МРТ, внутричерепная кальцификация. Синонимы: кавернозная семейная ангиома, гемангиома кавернозных мальформации ЦНС и сетчатки, кавернозные ангиоматозные мальформации.

    Клиническая картина

  • Судороги или головная боль (наиболее часто)
  • Прогрессирующий неврологический дефицит (традиционно в результате спонтанного внутричерепного кровоизлияния).
  • Диагностика

  • Ангиография. Иногда сосудистые мальформации ЦНС ангиографически выявить невероятно вследствие облитерации сосудов в последствии кровотечения, медленного кровотока и небольшого размера патологических сосудов
  • КТ и МРТ.
  • Лечение оперативное (показано, главным образом, для- эвакуации гематомы и при повторных кровотечениях).См. также Аневризма внутричерепная, Аневризма артериовенозная. МКБ. D1S.O Гемангиома любой локализации МШ. 116860 Мальформании сосудистые ЦНС, тип 1 Литература. Gunel M et al: A founder mutation as a cause of cerebral cavernous malformation in Hispanic Americans. New Eng. J. Med. 334: 946—951,1996
(web3)