Липодистрофия
Наименование: Липодистрофия
Липодистрофия
Липодистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.- Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной клетчатке, ускорением темпов роста и развития скелета в первые 3—4 года жизни, катарактой, гиперпигментацией кожных покровов, гипертрофией мышц, почек и сердца, гепатоспленомегалией с портальной гипертензией, гипертрихозом, олигоменореей. Лабораторно: гиперлипидемия, гипергликемия, гиперинсулинемия и гиперглюкагонемия. Синоним: синдром Сейпа.
- Липодистрофия прогрессирующая сегментарная — состояние, сопровождающееся полной потерей подкожного жира в верхней части туловища, рук, шеи и лица, иногда с увеличением содержания жира в тканях в пределах и ниже таза. Синонимы: Барракераболезнь, Барракёра- Сймонса болезнь, липодистрофия парадоксальная, Сймонса синдром, Хомендера- Сймонса болезнь локальная.
- Липодистрофия семейная частичная (*602094, Ipll-q24, повреждения генов LFP, FPL, R) проявляется в период полового созревания постепенной атрофией подкожной клетчатки конечностей с в последствиидующим избыточным отложением жировой ткани на лице, шее и животе. Лабораторно: гиперинсулинемия вследствие инсулинорезистентности, гипертриглицеридемия, снижение ЛВП. Синоним: синдром Кобберлинга-Даннигана.
- Липодистрофия гипермускулярная характеризуется общим исчезновением жира в подкожной клетчатке в сочетании с выраженной гипертрофией скелетных мышц.
- Липодистрофия инсулиновая — постинъекционная липодистрофия, развивающаяся в местах введения инсулина у заболевших сахарным диабетом.
- Липодистрофия интестинальная (см. Болезнь Уиппла).
- 269700 Липодистрофия врождённая генерализованная
- 602094 Липодистрофия семейная частичная Литература. Kobberling J, Dunnigan MG: Familial partial lipodystrophy: two types of an X linked dominant syndrome, lethal in the hemizygous state. /. Med. Genet. 23: 120—127, 1986
