Наименование: Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия - не частое болезнь ЦНС

Этиология

• Паповавирус
• Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунонедостатком — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (в последствии трансплантации органов).

Патогенез

• В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом
• В основном поражаются олигодендроглиоциты.

Клиническая картина

• Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с в последствиидующей грубой деменцией
• Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия
• Менее часто появляются атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования

• КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга
• Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лечение

• Эффективное лечение отсутствует
• Назначают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

Течение и прогноз

• Обычно трудно установить момент начала заболевания, особо если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом
• Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.
Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия