Наименование: Лейкоз

Лейкоз

Лейкоз (лейкемия)— системное болезнь крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией меньше дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы

• Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для малышей часто благоприятен. Морфологический субстрат — властные клетки
• Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют
• Хронический миелолейкоз
• Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз
• Полицитемия истинная
• Остеомиелофиброз
• Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина
• Миелома множественная
• Макроглобулинемия Валъденстрёма
• Болезнь тяжёлых цепей.

Факторы риска

• Ионизирующее излучение
• Воздействие химических (в т.ч. лекарственных) веществ
• Бензол
• Продукты перегонки нефти
• Цитостатики и некоторые другие ЛС
• Иммунодефи-циты
• Вирусы (к примеру, вирус Эпстайна-Барр)
• Наследственные хромосомные повреждения (всевозможные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).
Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность— постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления
• Угнетение нормального кроветворения
• Смена дифференцированных клеток недифференцированными
• Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов
• Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии
• Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.
См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулине-мия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканейПримечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.