Skip to Content

Криоглобулинемии

Наименование: Криоглобулинемии


Криоглобулинемии

Криоглобулины— белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:
  • Моноклональные (тип 1)
  • Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)
  • Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).
  • Криоглобулинемия— присутствие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.

    Типы криоглобулинемий

  • Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
  • Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% заболевших имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,
  • азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.
  • Тип III может быть связан с различными заболеваниями с присутствием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.
  • Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная,
  • 123550, 90.
  • Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия — идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают не часто.
  • Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.

    Лечение не стандартизовано

  • При поражении почек — диета № 7а
  • Этиотропная терапия
  • Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.
  • МКБ D89.1 Криоглобулинемия

    Литература. Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia— a clinical

    and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837—856, 1966

(web3)