Криоглобулинемии

Криоглобулины— белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:

• Моноклональные (тип 1)
• Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)
• Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).
Криоглобулинемия— присутствие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.

Типы криоглобулинемий

• Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.
• Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; примерно у 50% заболевших имеется поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,
азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.
• Тип III может быть связан с различными заболеваниями с присутствием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.
• Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная,
• 123550, 90.
• Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия — идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают не часто.
Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.

Лечение не стандартизовано

• При поражении почек — диета № 7а
• Этиотропная терапия
• Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.

МКБ D89.1 Криоглобулинемия

Литература. Meltzer M, Franklin EC: Cryoglobulinemia— a clinical

and laboratory study. Am. J. Med. 40: 837—856, 1966