Наименование: Краниофарингиома

Краниофарингиома

Краниофарингиома— врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5—2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

• Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
• Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

Клиническая картина

• Уменьшение остроты и полей зрения (60—80% заболевших)
• Гипофизарная недостаточность (50—90% заболевших), чаще у малышей
• Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особо при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
• Изменения личности и снижение интеллекта (50% заболевших).

Диагностика

• Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
• Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
• Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).

Лечение— комбинированное

• Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и в последствии неё назначают глюкокортико-иды
• В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
• Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
• Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
• Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
• Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (меньше травматично)
• Лучевая терапия
• Гормональная заместительная терапия.
Прогноз. 10-летняя выживаемость в последствии успешной операции— 40—90%. У 20—30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период в последствии субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

Синонимы

• Гипофизарная адамантинома
• Супраселлярная киста
• Аденоамелобластома
• Адамантинобластома
• Амелобластома
• Опухоль кармана Ратке
• Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока