Skip to Content

Краниофарингиома

Наименование: Краниофарингиома


Краниофарингиома

Краниофарингиома— врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5—2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
  • Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
  • Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.
  • Клиническая картина

  • Уменьшение остроты и полей зрения (60—80% заболевших)
  • Гипофизарная недостаточность (50—90% заболевших), чаще у малышей
  • Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особо при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
  • Изменения личности и снижение интеллекта (50% заболевших).
  • Диагностика

  • Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
  • Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
  • Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
  • Лечение— комбинированное

  • Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и в последствии неё назначают глюкокортико-иды
  • В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
  • Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
  • Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
  • Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
  • Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (меньше травматично)
  • Лучевая терапия
  • Гормональная заместительная терапия.
  • Прогноз. 10-летняя выживаемость в последствии успешной операции— 40—90%. У 20—30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период в последствии субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

    Синонимы

  • Гипофизарная адамантинома
  • Супраселлярная киста
  • Аденоамелобластома
  • Адамантинобластома
  • Амелобластома
  • Опухоль кармана Ратке
  • Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока
(web3)