Наименование: Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА)— врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока в пределах коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

• В зависимости от сочетания с другими пороками:
• Изолированная КА
• КА в сочетании с открытым артериальным протоком
• КА в сочетании с недостатком межжелудочковой перегородки
• КА в сочетании с другими ВПС
• По течению заболевания:
• КА у грудных малышей
• КА у подростков и взрослых
• Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:
• Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока
• Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у малышей первого года жизни.
Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% малышей. У малышей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще в последствии 15 лет) симптоматика порока нарастает.
• Жалобы
• Головные боли
• Сердцебиение
• Носовые кровотечения
• .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге
• Симптомы сердечной недостаточности у малышей раннего возраста.
• Осмотр
• Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у больных в последствии 12 лет
• Усиленная пульсация межрёберных артерий
• Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом
• Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует
• АД на верхних конечностях превышает возрастную норму
• АД на нижних конечностях снижено
• Усиленный сердечный толчок
• Усиленная пульсация сонных артерий
• Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).

Диагностика

• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У малышей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
• 3
• . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
• Е
• . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у больных старше 5 лет
• ЭКГ
• Может быть нормальной
• Гипертрофия левого желудочка
• Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
• При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
• У взрослых заболевших с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
• Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
• Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

Дифференциальный диагноз

• Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
• Болезнь Такаясу
• Нейрофиброматоз
• При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Лечение:

Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

Лекарственная терапия

• Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
• Может возникнуть нужно будетсть в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение
• Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5—7 лет. Следует учесть, что у малышей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
• Способы операций
• Баллонная ангиопластика
• Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
• При сужении
аорты на протяжении более 2,5 см— резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
• Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
• Шунтирование
• Устранение сопутствующих пороков.
• Осложнение — посткоарктационный синдром (в в последствииоперационном периоде)
• Рецидив КА 
• Артериальная гипертензия
• Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
• Аневризма на месте иссечения коарктации
• Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
• Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
Осложнения часто появляются при несвоевременной коррекции или её отсутствии
• Сердечная недостаточность
• Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
• Артериальная гипертёнзия
• Расслаивающая аневризма аорты
• Разрыв аневризмы аорты
• Эндартериит или эндокардит
• Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также присутствия других пороков сердца
• При естественном течении порока 55% заболевших погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
• Средняя длительность жизни неоперированных заболевших — в пределах 30 лет
• При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
• Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении в последствииоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
• Двустворчатый аортальный клапан
• Открытый артериальный проток
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Стеноз или недостаточность аортального клапана
• Подклапанный аортальный стеноз
• Отклонения в строении митрального клапана
• Транспозиция магистральных сосудов.

Сокращение

• КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201—202