Skip to Content

Катаракта врождённая

Наименование: Катаракта врождённая


Катаракта врождённая

Врождённую катаракту наблюдают

Классификация

  • Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску
  • Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика
  • Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика
  • Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1—3 концентрических слоев в пределах его ядра
  • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется присутствием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
  • Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика
  • Полярная катаракта — небольшое округлое серовато-белое помутнение, не не часто слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика
  • Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.
  • Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы.

    Факторы риска

  • Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода
  • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.
  • Клиническая картина

  • Заболевание часто протекает бессимптомно
  • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза
  • Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (к примеру, синдрома Дауна, краснухи)
  • Помутнение хрусталика выявляют сразу в последствии рождения или в течение 3 мес.
  • Дифференциальный диагноз

  • Опухоли наружного отдела зрительного тестатора, проводящих путей
  • Ретинопатия.
  • Лечение

  • Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, нужно будетй для бинокулярного зрения.
  • Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию.
  • При двусторонней катаракте с остротой зрения меньше 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес.
  • При меньше выраженной катаракте (острота зрения — ниже; 0,3) предметное зрение вероятно, поэтому операцию про-1 водят в возрасте 2—5 лет.
  • Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией нужно будет длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.
  • При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят.
  • При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в глаз мидриатических средств 1—2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
  • Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду присутствия высокого риска развития амблиопии.

    См. также Катаракта

    МКБ. Q12.0 Врождённая катаракта

    Литература. Lund AM et al: Autosomal dominant cataract; linkagerelations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet. 41: 65—69,
(web3)