Кардиомиопатия рестриктивная
Наименование: Кардиомиопатия рестриктивная
Кардиомиопатия рестриктивная
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— болезнь миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что мешает их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).Клиническая картина
- Жалобы
- Одышка при физической нагрузке, утомляемость
- Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
- Осмотр
- Видимая пульсация шейных вен
- Периферические отёки
- Аускультация
- шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
- IV тон, реже III тон
- нарушения ритма
- влажные хрипы над лёгкими.
- Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия
- ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, всевозможные аритмии
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
- Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
- МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
- Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, увеличение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
- Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
- Эффективных способов лечения нет
- Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
- Мочегонные средства надлежит назначать с осмотрительностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
- При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
- При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
- В острой фазе заболевания Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
- Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.
- Лёгочная гипертёнзия
- Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
- Аритмии сердца
- Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.
- Беккера болезнь
- Лёффлера синдром
- Лёффлера эндокардит
- Эндокардит фиброзный
- Эндокардит фибропластический
- Эндомиокардиальная болезнь
- Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии Сокращение. РКМП— рестриктивная кардиомиопатия МКБ
- 142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
- 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
- 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная
