Skip to Content

Кардиомиопатия рестриктивная

Наименование: Кардиомиопатия рестриктивная


Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— болезнь миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что мешает их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка при физической нагрузке, утомляемость
  • Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
  • Осмотр
  • Видимая пульсация шейных вен
  • Периферические отёки
  • Аускультация
  • шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
  • IV тон, реже III тон
  • нарушения ритма
  • влажные хрипы над лёгкими.
  • Диагностика

  • Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия
  • ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, всевозможные аритмии
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не
  • изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
  • Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
  • МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
  • Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, увеличение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
  • Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
  • Лечение

  • Эффективных способов лечения нет
  • Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
  • Мочегонные средства надлежит назначать с осмотрительностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
  • При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
  • При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
  • В острой фазе заболевания Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
  • Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.
  • Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
  • Аритмии сердца
  • Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.
  • Синонимы

  • Беккера болезнь
  • Лёффлера синдром
  • Лёффлера эндокардит
  • Эндокардит фиброзный
  • Эндокардит фибропластический
  • Эндомиокардиальная болезнь
  • Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
  • Сокращение. РКМП— рестриктивная кардиомиопатия МКБ
  •  142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
  • 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
  • 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная
(web3)