Skip to Content

Кардиомиопатия дилатационная

Наименование: Кардиомиопатия дилатационная


Кардиомиопатия дилатационная

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Частота. Идиопатические ДКМП— 35 на 100000 населения (до 25% — семейные формы, традиционно 91, выраженные клинические проявления чаще появляются в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол — мужской (2:1).Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные заболевания: /сортированные фенотипы.Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП— первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

  • Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, малышей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью
  • Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, повреждения генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда больных обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.
  • Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии
  • Жалобы
  • Одышка и утомляемость при физической нагрузке
  • Кашель, кровохарканье
  • Перебои и боли в области сердца
  • Осмотр
  • Бледность кожных покровов, акроцианоз
  • Набухание шейных вен
  • Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц
  • Снижение АД 
  • Периферические отёки
  • Увеличение размеров сердца
  • Аускультация
  • акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)
  • глухость сердечных тонов, III и IV тоны
  • систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов
  • хрипы над лёгкими.
  • Диагностика

  • ЭКГ — синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения
  • Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот
  • Катетеризация сердца — значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях
  • Эхокардир-графия — дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 заболевших — признаки выраженной лёгочной гипертёнзии
  • Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной вероятности миокарда, накопление радионуклида в лёгких
  • МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной вероятности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.
  • Дифференциальный диагноз

  • ИБС
  • Миокардит
  • Пороки сердца
  • Ревматизм
  • Гипертоническая болезнь
  • Хронический выпотной перикардит.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния— амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия
  • Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).
  • Дигоксин по 0,125—0,25 мг/сут; в тяжёлых случаях (тахисистолическая форма фибрилляции предсердий, приступы сердечной астмы) — строфантин 0,25 мл 0,05% р-ра в 100—150 мл 0,9% р-ра NaCl в/в капельно (8—10 вливаний; показания к отмене — нарастание количества экстрасистол, дефицит пульса, кардиалгии), потом — дигоксин в поддерживающей дозе. Дигоксин противопоказан при АВ блокаде I и II степеней. Альтернативные продукты — добутамин, амринон.
  • Диуретики, к примеру фуросемид по 40—120 мг/сут в 2—3 приёма в сочетании с калия хлоридом 30 мЭкв на 40 мг фуросемида, — по показаниям.
  • Периферические вазодилататоры: нитросорбид по 10—30 мг 2—3 р/сут с интервалом 8—10 ч (до 6 нед), изосорбид мононитрат по 20—40 мг 2—3 р/сут, гидралазин (апрессин) до 300 мг/сут.
  • Ингибиторы АПФ: каптоприл (по 6,25—50 мг 3 р/сут), эна-лаприл (2,5—25 мг/сут).
  • Антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол, ацетилсали-циловая кислота.
  • Глюкокортикоиды в сочетании с азатиоприном и лошадиным антитимоцитарным глобулином или без них (при ГКМП воспалительной этиологии).
  • Карнитина хлорид рибофлавин-мононуклеотид, пиридок-сальфосфат.
  • Антиаритмические продукты (продукт выбора — кордарон [амиодарон], см. Аритмии сердца). Меры предосмотрительности
  • При нарушении функции почек, одновременном приёме хинидина надлежит снизить дозу дигоксина до 0,125 мг/сут
  • Необходимо контролировать содержание калия в крови
  • Следует с особой осмотрительностью назначать фуросемид в терминальной стадии сердечной недостаточности
  • Избыточный диурез может привести к дегидратации тканей и тяжёлой гипонатриемии
  • При исходно низком АД наиболее безопасно назначение каптоприла в минимальной дозе.
  • Лекарственные взаимодействия

  • Амиодарон верапамил, хини-дин повышают концентрацию дигоксина в плазме крови
  • Препараты кальция, симпатомиметические средства, другие сердечные гликози-ды при одновременном приёме с дигоксином повышают риск развития сердечных аритмий
  • Холестирамин сокращает всасывание дигоксина
  • Диуретики, увеличивающие выведение калия (к примеру, петлевые диуретики), повышают токсичность дигоксина
  • Одновременное применение фуросемида в больших дозах и антибиотиков-аминоглико-зидов может привести к развитию нефро- и ототоксического действия.
  • Хирургическое лечение. При рефрактерности к консервативной терапии проводят кардиомиопластику (с использованием лоскута из мышц спины) или трансплантацию сердца, а в случае выраженной лёгочной гипертёнзии— сердечно-лёгочную трансплантацию.

    Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Прогрессирование застойной сердечной недостаточности
  • Аритмии сердца
  • Внезапная смерть
  • Тромбоэмболии.
  • Течение и прогноз. Возможно медленное прогрессирование заболевания с невыраженными клиническими проявлениями в течение 2—5 лет, а также развитие терминальной сердечной недостаточности в течение нескольких месяцев с момента установки диагноза. Прогноз улучшается при вероятности этиопатогенетического лечения. 70% заболевших погибают в течение 5 лет.Особенности у малышей. В первые 3 года жизни наиболее часто манифестируют наследственные и идиопатические формы ДКМП. Беременность. При ДКМП, развившейся в период беременности или раннем в последствииродовом периоде, повторная беременность противопоказана.

    Синонимы

  • Застойная кардиомиопатия
  • Конгестивная кардиомиопатия
  • См. также Кардиомиопатии, Болезнь сердца ишемическая, Гипертёнзия артериальная. Синдром внезапной смерти младенца Сокращения
  • ДКМП — дилатационная кардиомиопатия
  • ЛЖ -левый желудочек
  • МКБ 142.0 Дилатационная кардиомиопатия МШ

  • Дисплазии правожелудочковые аритмогенные (107970, 600996, 602086, 602087, 602087)
  • Кардиомиопатия семейная дилатационная (600884, 601494,601493), — с недостатком проведения (115200. 601154)
  • Кардиомиопатия дилатационная Х-сцепленная (300069)
  • Синдром Барта (302060) Литература. Barth PG et al: An mitochondrial disease affecting cardiac muscle, skeletal muscle and neutrophil leucocytes. /. Neural. Sci. 62: 327—355, 1983
(web3)