Skip to Content

Кардиомиопатия гипертрофическая

Наименование: Кардиомиопатия гипертрофическая


Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)— болезнь миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол — мужской (3:1); средний возраст заболевания — 40 лет.Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не меньше 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: карти-рованные фенотипы).

Классификация

  • Асимметричная ГКМП — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области
  • Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту — обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка
  • Гипертрофия верхушечной области
  • Симметричная (концентрическая) ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка при физической нагрузке
  • Боль в груди
  • Перебои в сердце, учащённое сердцебиение
  • Головокружение, обморочные состояния
  • Осмотр
  • Верхушечный толчок усилен
  • Систолическое дрожание
  • Размеры сердца обычные или некординально расширены влево
  • В терминальной стадии — набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости
  • Аускультация
  • Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности
  • Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже — трикуспидального
  • Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).
  • Диагностика

  • ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде
  • Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T
  • Эхокардиография — определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой
  • Сфигмография сонной артерии — у заболевших с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом
  • Ангиокардиография — выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП
  • Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз
  • Другие формы кардиомиопатии
  • Аортальный стеноз
  • Недостаточность митрального клапана
  • ИБС.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия

  • В-Адреноблокаторы — пропра-нолол (анаприлин) 160—320 мг/сут
  • Блокаторы кальциевых каналов (продукт выбора — верапамил)
  • Антиаритмические продукты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)
  • Антикоагулянты непрямого действия
  • Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)
  • Диуретики (в умеренных дозах, с осмотрительностью)
  • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и повышенным риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)
  • Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).
  • Осложнения

  • Аритмии
  • Внезапная смерть
  • Инфекционный эндокардит
  • Системные эмболии
  • Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно не часто. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя длительность жизни -38 лет, ежегодная смертность — 4—6%.
  • Сопутствующая патология

  • Аритмии
  • Системная артериальная гипертёнзия
  • Аортальный стеноз
  • ИБС.
  • См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

    Сокращения

  • ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
  • МЖП -
  • межжелудочковая перегородка

    МКБ

  • 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
  • МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,
(web3)