Skip to Content

Кардиомиопатии

Наименование: Кардиомиопатии


Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП)— нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота — 1 на 1000 населения.

Генетические аспекты

  • Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%
  • Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разные). Этиология. Формы КМП:
  • Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)
  • Вторичные (к примеру, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)
  • Идиопатические (как правило, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)
  • Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).
  • Патофизиологическая классификация

  • Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:
  • ИБС
  • Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты
  • Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера
  • Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), заболевания накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)
  • Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины
  • Новообразования
  • Диффузные заболевания соединительной ткани
  • Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания
  • Беременность.
  • Гипертрофическая КМП — в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.
  • Рестриктивная КМП — диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая — фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, заболевания Лёффлера, новообразованиях, заболевания Гоше.
  • Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разные Сокращение. КМП— Кардиомиопатия МКБ
  • 142 Кардиомиопатия
  • 142.0 Дилатационная Кардиомиопатия
  • 142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия
  • 142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия
  • 142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
  • 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
  • 142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия
  • 142.6 Алкогольная Кардиомиопатия
  • 142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов
  • 142.8 Другие кардиомиопатии
  • 142.9 Кардиомиопатия неуточнённая
  • 143
  • Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 143.0
  • Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках
  • 143.1
  • Кардиомиопатия при метаболических нарушениях
  • 143.2
  • Кардиомиопатия при расстройствах питания
  • 143.8
  • Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41—46
(web3)