Skip to Content

Канал атриовентрикулярный

Наименование: Канал атриовентрикулярный


Канал атриовентрикулярный

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)— комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.Частота. 2—6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст— детский (средняя длительность жизни — 15 лет).Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация
  • Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана
  • Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий
  • Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или повреждения Гербоде).
  • Гемодинамика

  • Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена некординально. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная
  • Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера
  • Промежуточные формы.
  • Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.
  • Жалобы
  • Частые респираторные заболевания
  • Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)
  • Одышка, тахикардия, утомляемость.
  • Осмотр
  • Бледность кожных покровов
  • Выраженный цианоз у малышей старше 4 лет при общем открытом АВК
  • Границы сердца расширены
  • Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание
  • Аускультация:
  • Усиление I тона над верхушкой
  • Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)
  • Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)
  • Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.
  • Диагностика

  • ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия
  • Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; увеличение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; увеличение давления в малом круге кровообращения
  • Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца
  • Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.
  • Дифференциальный диагноз

  • ДМПП
  • ДМЖП
  • Открытый артериальный проток
  • Недостаточность митрального клапана
  • Лёгочная гипертёнзия, стимулированная другими причинами
  • Кардиомиопатия
  • Аномальный дренаж лёгочных вен.
  • Лечение:

    Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).Хирургическое лечение. Метод выбора— раннее хирургическое лечение, особо при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6—10 лет.
  • Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при нужно будетсти — пластическая операция на трикуспидальном клапане.
  • Общий открытый АВК
  • В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)
  • При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.
  • Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.
  • Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Недостаточность кровообращения
  • Нарушения ритма сердца
  • Послеоперационные осложнения
  • Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)
  • Инфекционный эндокардит
  • Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено
  • При частично открытом АВК средняя длительность жизни неоперированных заболевших — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%
  • При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% заболевших погибают к 5-летнему возрасту, в последствииоперационная летальность — до 32%
  • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем нужно будет хирургическое лечение. Сопутствующая патология
  • Синдром Дауна
  • Тетрада Фото.
  • Синонимы

  • Дефекты эндокардиальных валиков
  • Предсердно-же-лудочковое сообщение
  • Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие
  • Сокращение. АВК— атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки
(web3)