Наименование: Канал атриовентрикулярный

Канал атриовентрикулярный

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)— комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением развития предсердно-желудочкового клапанного аппарата.Частота. 2—6% случаев всех врождённых пороков сердца (ВПС). Преобладающий возраст— детский (средняя длительность жизни — 15 лет).Этиология. Причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация

• Частично открытый АВК (неполная форма) -сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана и/или створки трёхстворчатого клапана. Наблюдают в 70% всех открытых АВК. Возможно небольшое межжелудочковое сообщение в области прикрепления расщеплённой створки клапана
• Общий открытый АВК (полная форма) — сливающиеся ДМПП и высоко расположенный ДМЖП, предсердие-желудочковые клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердие-желудочковых отверстий
• Промежуточные формы открытого АВК — варианты ле-вожелудочково-правопредсердных сообщений (косые каналы или повреждения Гербоде).

Гемодинамика

• Частично открытый АВК. Через ДМПП происходит сброс крови слева направо со всеми изменениями, характерными для внутрисердечного шунта. Лёгочная гипертёнзия выражена некординально. Вследствие расщепления только передней створки недостаточность митрального клапана умеренная
• Общий открытый АВК. Сброс крови через межпредсердное и межжелудочковое сообщения происходит слева направо; кроме того, вследствие больших перегородочных сообщений имеется небольшой сброс крови справа налево. Недостаточность левого и/или правого предсердие-желудочковых клапанов приводит к поступлению дополнительного количества крови в систолу из желудочков в предсердия. Рано развивается лёгочная гипертёнзия с синдромом Айзенменгера
• Промежуточные формы.
Поток крови из левого желудочка непосредственно поступает в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии.Клиническая картина зависит от формы открытого АВК.
• Жалобы
• Частые респираторные заболевания
• Отставание в физическом развитии (не нарушено при промежуточных формах)
• Одышка, тахикардия, утомляемость.
• Осмотр
• Бледность кожных покровов
• Выраженный цианоз у малышей старше 4 лет при общем открытом АВК
• Границы сердца расширены
• Пальпируется выраженный сердечный толчок, систолическое дрожание
• Аускультация:
• Усиление I тона над верхушкой
• Акцент II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует)
• Пан-систолический шум над всей областью сердца, максимально в III-IV межреберьях, проводящийся в межлопаточную и подмышечную области (при полной и промежуточных формах)
• Для неполной формы характерен систолический шум во II межреберье слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.

Диагностика

• ЭКГ — резкое отклонение ЭОС влево, гипертрофия желудочков (чаще правого), гипертрофия левого предсердия, АВ блокада. При промежуточных формах изменения на ЭКГ не типичны
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: кардио-мегалия, усиление лёгочного рисунка, выбухание дуги лёгочной артерии, для промежуточных форм характерно увеличение правого предсердия
• Катетеризация сердца. Прохождение зонда в левые отделы через ДМПП; увеличение насыщения кислородом крови, начинающееся на уровне правого предсердия; увеличение давления в малом круге кровообращения
• Ангиокардиография позволяет выявить открытый АВК, митральную и трикуспидальную регургитацию, увеличение правых и левых камер сердца
• Эхокардиография позволяет уточнить вариант открытого АВК.

Дифференциальный диагноз

• ДМПП
• ДМЖП
• Открытый артериальный проток
• Недостаточность митрального клапана
• Лёгочная гипертёнзия, стимулированная другими причинами
• Кардиомиопатия
• Аномальный дренаж лёгочных вен.

Лечение:

Медикаментозное лечение. Лечение сердечной недостаточности проводят в зависимости от тяжести состояния (см. Недостаточность сердечная).Хирургическое лечение. Метод выбора— раннее хирургическое лечение, особо при неэффективности медикаментозной терапии. При частично открытом АВК и промежуточных формах корригирующую операцию проводят в 6—10 лет.
• Частично открытый АВК — восстановление целостности передней створки митрального клапана наложением швов, закрытие ДМПП заплатой, при нужно будетсти — пластическая операция на трикуспидальном клапане.
• Общий открытый АВК
• В раннем возрасте паллиативная операция Мюллера-Альберта (сужение лёгочного ствола)
• При больших ДМЖП операция Растелли — закрытие заплатами ДМЖП и ДМПП и пластика митрального и трикус-пидального клапанов.
• Промежуточные формы — закрытие (заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластика трикуспидального клапана.

Осложнения

• Лёгочная гипертёнзия
• Недостаточность кровообращения
• Нарушения ритма сердца
• Послеоперационные осложнения
• Неполная коррекция порока (митральная недостаточность)
• Инфекционный эндокардит
• Полная АВ блокада. Течение и прогноз. Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено
• При частично открытом АВК средняя длительность жизни неоперированных заболевших — 20 лет, хирургическая летальность — до 6,7%
• При общем открытом АВК и естественном течении порока, 95% заболевших погибают к 5-летнему возрасту, в последствииоперационная летальность — до 32%
• Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем нужно будет хирургическое лечение. Сопутствующая патология
• Синдром Дауна
• Тетрада Фото.

Синонимы

• Дефекты эндокардиальных валиков
• Предсердно-же-лудочковое сообщение
• Персистирующее общее предсердно-желудочковое отверстие
Сокращение. АВК— атриовентрикулярный канал См. также. Дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21 Врождённые аномалии (пороки развития) сердечной перегородки