Skip to Content

Заболевание соединительной ткани смешанное

Наименование: Заболевание соединительной ткани смешанное


Заболевание соединительной ткани смешанное

Смешанное болезнь соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол— женский (8:1).

Этиопатогенез

  • Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Дефект Т-супрессоров
  • Наличие циркулирующих иммунных комплексов
  • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
  • Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
  • Патоморфология

  • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
  • Это приводит к сужению просвета сосудов.
  • Клиническая картина

  • Волчаночноподобные проявления
  • Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
  • Поражения кожи:
  • Центробежная эритема по типу бабочки
  • Дискоидные элементы
  • Алопецйя
  • Поражение почек:
  • Протеинурия
  • Гематурия
  • Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
  • Лихорадка
  • Лимфаденопатия
  • Поражение ЦНС ( не часто)
  • Полисерозит ( не часто).
  • Полимиозитоподобные проявления
  • Проксимальная мышечная слабость
  • Миалгии
  • Гелиотропный отёк в пределах глаз.
  • Склеродермоподобные проявления
  • Синдром Рейно
  • Плотный отёк кистей и склеродактилия
  • Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
  • Поражение пищевода:
  • Снижение перистальтики в дистальных отделах
  • Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
  • Поражение лёгких ( не часто):
  • Плеврит
  • Интерстициальная пневмония
  • Вторичная лёгочная гипертёнзия.
  • Поражение ССС
  • Перикардит
  • Миокардит.
  • Синдром Шёгрена.
  • Тиреоидит Хашимдто.
  • Диагностика

  • Лабораторные исследования
  • Анемия, лейкопения, увеличение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
  • AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
  • АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
  • РФ (часто)
  • Повышение сосредоточения ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже - ACT, АЛТ, ЛДГ)
  • Гипокомплементемия ( не часто).
  • Рентгенологическое исследование
  • Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
  • Рентгенография лёгких
  • Признаки выпота
  • Возможна диссеминация, стимулированная интерстициальными изменениями.
  • Специальные исследования
  • Эхокардиография — возможны признаки перикардита
  • ФЭГДС — оценка состояния пищевода
  • Измерение диффузионной вероятности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02.
  • Диагностические критерии— достоверный диагноз СЗСТ требует присутствия не меньше 4 из следующих критериев:
  • Тяжёлый миозит
  • Поражение лёгких
  • Диффузионная способность лёгких
(web3)