Желудочек сердца единственный
Наименование: Желудочек сердца единственный
Желудочек сердца единственный
Единственный желудочек сердца (ЕЖС)— отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.Клиническая картина
- Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА
- Осмотр
- Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА
- Сердечный горб
- Систолическое дрожание по левому краю грудины
- Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
- ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: присутствие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)
- Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; увеличение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)
- Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки
- Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и присутствие 2-ух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.
- Тетрада Фол/id
- Открытый общий АВ канал
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Транспозиция магистральных сосудов.
- Паллиативные операции выполняют у малышей раннего возраста и больных с невероятностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков
- Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии
- Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.
- Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.
- Сердечная недостаточность
- Лёгочная гипертёнзия
- Нарушения сердечного ритма
- Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС). Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% заболевших. Средняя длительность жизни при естественном течении порока составляет 6—7 лет. Высокая в последствииоперационная летальность.
- Общий желудочек
- Трёхкамерное сердце с единственным желудочком
- Одножелудочковое сердце
- Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная
- ЕЖС — единственный желудочек сердца
- ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка
