Наименование: Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)— врождённый порок сердца (ВПС) с присутствием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол— женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, не часто бывает семейным.Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

• Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
• Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).
• Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.
Гемодинамика. Основной признак— сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом заболевшего.
• Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.
• Осмотр
• Бледность кожных покровов
• Усиленный сердечный толчок
• Аускультация
• Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины
• Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией
• Мезодиастолический шум справа от грудины.

Диагностика

• ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.
• Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП традиционно удаётся визуализировать с помощью 2-ухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.
• Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности в последствии первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.
• Катетеризация сердца помогает выявить увеличение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство присутствия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз
• Изолированный стеноз лёгочной артерии
• Триада Фамо
• Открытый артериальный проток
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Болезнь Эбштейна
• Аномальный дренаж лёгочных вен
• Функциональный шум.

Лечение:

Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано или амбулаторное наблюдение, или стационарные обследование и лечение. Физическая активность в последствии коррекции дефекта не ограничивается.Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При нужно будетсти— коррекция сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение

• Показания:
• Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)
• повреждения первичной перегородки
• обширные повреждения вторичной перегородки
• сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен
• Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4—5 лет
• Операция заключается в ушивании ДМПП или его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

Осложнения

• Сердечная недостаточность
• Аритмии
• Инфекционный эндокардит
• Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз
• В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни
• Возможно неожиданное закрытие дефекта до 5-летнего возраста
• Средняя длительность жизни без лечения — не более 37—40 лет
• После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в в последствииоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология
• Митральный стеноз
• Аномальный дренаж лёгочных вен
• Множественная врождённая патология сердца.
См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

Сокращения

• ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202—204