Дефект межжелудочковой перегородки
Наименование: Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— присутствие сообщения между правыми и левыми камерами сердца. ДМЖП может рассматриваться как:- Самостоятельная патология врождённого генеза и относиться к группе врождённых пороков сердца (ВПС).
- Составная часть комбинированного ВПС (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, атрезия трёхстворчатого клапана и др.).
- Осложнение ИМ.
- 9—30% всех ВПС
- Распространённость ДМЖП - 1,5:1 000 живорождённых малышей
- Как осложнение ИМ — 1—3% случаев. Этиология
- Врождённый характер (см. Тетрада Фалло)
- Приобретённый характер — следствие ИМ. Генетические аспекты. Многофакторная этиология. Имеются данные об аутосомно-доминантном и рецессивном наследовании.
- В зависимости от анатомического расположения ДМЖП выделяют повреждения перимембранозные, подартериальные отточные и мышечные.
- Перимембранозные повреждения — повреждения соединительнотканной части межжелудочковой перегородки — наблюдают наиболее часто.
- Подартериальные отточные повреждения располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует и представлена фиброзными кольцами, створками клапанов аорты и лёгочной артерии.
- Мышечные повреждения — повреждения мышечной части межжелудочковой перегородки.
- В зависимости от размера ДМЖП выделяют малые и большие повреждения.
- Малые повреждения — болезнь Толочинова-Роже. Дефекты
- Большие повреждения — диаметр более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты.
- В нормальных условиях в правом желудочке давление в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в левом. При наличии ДМЖП происходит сброс крови слева направо.
- При небольших дефектах сброс крови небольшой, давление в правом желудочке и лёгочных сосудах нормальное или некординально повышено. Избыточное численность крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку.
- При больших дефектах большая часть крови из левого желудочка в момент систолы поступает в правый желудочек, что приводит к повышению давления в нём и сосудах малого круга кровообращения, формируя лёгочную гипертёнзию. Постепенно сокращается величина сброса слева направо, давление в желудочках выравнивается. Увеличение лёгочного сопротивления приводит к сбросу крови справа налево. Такая картина характерна для синдрома Айзенменгера. Характерными признаками синдрома Айзенменгера считают отсутствие перегрузок левых отделов сердца, выраженную гипертрофию правого желудочка.
- Жалобы. Практически отсутствуют. В редких случаях симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке.
- Осмотр
- Физическое развитие не страдает
- Слабо выраженный сердечный горб- непостоянный признак
- Умеренно усиленный верхушечный толчок
- Систолическое дрожание вдоль левого края грудины
- Аускультация
- Грубый систолический шум с максимумом в III-IV межреберьях
- II тон заглушается систолическим шумом.
- Диагностика
- ЭКГ. Обычно в пределах возрастной нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- Размеры сердца обычные или небольшое увеличение левого предсердия и желудочков 4 Талия сердца может быть сглажена
- Лёгочной рисунок не усилен.
- Эхокардиография. Визуализация дефекта.
- Катетеризация сердца
- Повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и лёгочной артерии
- Давление в правых отделах слегка повышено
- Лёгочное сопротивление нормальное
- При рентгеноконтрастном исследовании хорошо виден сброс крови через небольшой дефект.
- Жалобы зависят от степени выраженности недостаточности кровообращения
- Одышка в покое или при физической нагрузке
- Утомляемость.
- Осмотр
- Отставание в физическом развитии
- Сердечный горб
- Сердечный толчок усилен, разлитой
- Систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка грудины
- Застойные влажные хрипы в нижних отделах лёгких
- Увеличенная печень
- Аускультация
- I тон усилен на верхушке
- II тон над лёгочной артерией резко акцентуирован и расщеплён
- Систолический шум от пансистоличес-кого до короткого систолического, при одинаковом давлении в обоих желудочках шум может не прослушиваться
- Диастолический шум на верхушке.
- Диагностика
- ЭКГ — признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий; чаще отклонение ЭОС вправо
- Рентгенологическое исследование органов грудной клетки
- лёгочный рисунок усилен
- сердце значительно увеличено
- дуга лёгочного ствола выбухает по левому контору
- Эхокардиография позволяет выявить прямые признаки дефекта, установить их численность, вариант и размеры, присутствие лёгочной гипертёнзии
- Катетеризация сердца необходима для определения выраженности сброса слева направо, лёгочно-сосудистого сопротивления и локализации дефектов. При большом ДМЖП отмечают увеличение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии
- Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его объемах и исключить сопутствующую патологию.
- Открытый общий АВ канал
- Общий артериальный ствол
- Дефект аортолёгочной перегородки
- Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
- Изолированный стеноз лёгочной артерии
- Врождённая митральная недостаточность
- Стеноз аорты.
- Наблюдение в поликлинических условиях
- Ограничение физической нагрузки
- При появлении признаков недостаточности кровообращения (НК) нужно будет назначение сердечных гликозидов
- Госпитализация в случае тяжёлых застойных явлений, НК, ИМ. Лекарственная терапия. Включает лечение сердечной недостаточности, профилактику инфекционного эндокардита (см. Недостаточность сердечная, Эндокардит инфекционный).
- Тактика
- При недостаточности кровообращения III степени для решения вопроса об операции нужно будет проведение биопсии лёгкого (определение степени склерозирования лёгочных сосудов). При необратимых изменениях лёгочной ткани оперативное лечение противопоказано
- Больные с малыми дефектами хирургическому лечению не подлежат
- Паллиативное хирургическое лечение заключается в сужении лёгочной артерии на ограниченном участке для уменьшения сброса крови через дефект и снижения давления кровотока в лёгочной артерии
- Радикальная коррекция. Закрытие ДМЖП — метод выбора независимо от возраста, массы тела, исходного состояния заболевшего
- Постинфарктный ДМЖП — устранение сброса крови и реваскуляризации миокарда с помощью аортокоронарного шунтирования.
- Абсолютные показания
- Неэффективность консервативной терапии
- Прогрессирующая лёгочная гипертёнзия.
- Относительные показания
- Большие размеры дефекта с признаками значительного сброса
- Частые респираторные заболевания
- Отставание в физическом развитии
- Желание проведения операции больным или его родителями.
- Сердечная недостаточность
- Инфекционный эндокардит
- Внезапная смерть
- Лёгочная гипертёнзия
- Послеоперационные осложнения
- Полная блокада сердца
- Ректестация ДМЖП
- Недостаточность трёхстворчатого клапана. Течение и прогноз
- Врождённый ДМЖП
- В 25—45% случаев ДМЖП закрывается спонтанно к 4-5-летнему возрасту
- При небольших дефектах течение благоприятное
- При больших дефектах течение тяжёлое и может привести к гибели в первые часы жизни. У 4% заболевших развивается инфекционный эндокардит.
- Постинфарктный ДМЖП. Прогрессирующие лёгочно-сосудистые изменения утяжеляют прогноз; через 1 год при отсутствии хирургического лечения выживают 7% заболевших.
- Послеоперационная летальность
- При постинфарктных ДМЖП составляет 15—50%
- Госпитальная летальность при закрытии изолированных врождённых ДМЖП — меньше 10%. Сопутствующая патология
- Сочетание с аортальной недостаточностью (синдром Лобри-Пецци)
- Тетрада Фалло
- Синдром Дауна
- Транспозиция крупных артерий
- Атрезия трёхстворчатого клапана
- Открытый артериальный проток
- Лёгочный стеноз
- Стенокардия во взрослом возрасте. См. также Синдром Дауна, Инфаркт миокарда, Тетрада Фалло,
- ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки
- НК — недостаточность кровообращения
