Наименование: Дерматит герпетиформный

Дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит— хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота - 0,19—1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст — 15—60 лет, пик частоты — 30—40 лет. Преобладающий пол — мужской (3:2).

Факторы риска

• Глютеновая энтеропатия
• Семейный анамнез герпетиформного дерматита
• Онкологические заболевания
• Инсоляции.

Клиническая картина

• Кожные изменения
• Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению
• Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, потом мутнеет
• Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На плоскости эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.
• Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные плоскости предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки появляются на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.
• Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание не не часто маскирует первичные высыпания.
• Общее состояние заболевших нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний.

Методы исследования

• Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное увеличение
• При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют всевозможные нарушения
• Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази обнаруживаются эритема, везикулы или папулы
• Симптом Никольского отрицательный
• Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы
• Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика

• Чесотка
• Буллёзная многоформная экссудативная эритема
• Вульгарная, листовидная пузырчатка
• Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона
• Буллёзный пемфигоид Лееера
• Буллёзные токсидермии.

Лечение:

Тактика ведения

• Перед началом лечения больные надлежит обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований
• Общий тест крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени через 6 мес
• Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба).

Лекарственная терапия

• Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон — по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3—5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1—2р/нед)
• Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особо у заболевших с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.
• Унитиол метионин, липоевая кислота, этамид, витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В), антигиста-минные продукты.
• При буллёзной форме показаны глюкокортикоиды в дозе 40—50 мг/сут.

Течение и прогноз

• Течение циклическое, длительное, с неполными непродолжительными ремиссиями; однако у части заболевших отмечают полные спонтанные ремиссии
• На фоне проводимой терапии вероятно появление новых высыпаний, что не считают показанием к изменению суточной дозы продукта
• У большинства больных строгое соблюдение диеты, не содержащей глютенов, вызывает улучшение клинической симптоматики и снижает потребность в дапсоне.

Синонимы

• Полиморфный буллёзный дерматит
• Пузырчатка пруригинозная
• Болезнь Дюринга
• Брака полиморфный буллёзный дерматит См. также рис. 3—6 МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный