Skip to Content

Гипопаратиреоз

Наименование: Гипопаратиреоз


Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз— синдром недостаточности функции в пределахщитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.
  • Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается в последствии повреждения в пределахщитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.
  • Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и традиционно диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.
  • Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к
  • действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.

    Факторы риска

  • Операции на шее
  • Травма шеи
  • Злокачественные опухоли головы и шеи
  • Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках
  • Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)
  • В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с вероятным развитием тетанических кризов
  • В генезе тетании значительная
  • роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

    Лабораторная диагностика

  • Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия
  • Уровни ПТГ снижены, но лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.
  • Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования
  • ЭКГ — удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)
  • Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз
  • Псевдогипопаратиреоз
  • При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена
  • Инъекция ПТГ у заболевших гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У заболевших с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают
  • Рахит
  • Остеомаляция
  • Кандидоз
  • Болезнь Аддисона
  • Пернициозная анемия.
  • Лечение

  • Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).
  • ПТГ для длительного лечения не применяют.
  • При острой гипокальциемии, развивающейся в последствии резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.
  • Немедленно— глюконат кальция 10—20 мл 10% р-ра в/в в течение 15—30 мин с медленным введением 10 мл в в последствиидующие 6—8 ч или внутривенной инфузией 20—30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12—24 ч.
  • Поддерживающая терапия.
  • Препарат кальция из расчёта 1—2 г кальция/сут в 2—4 приёма, к примеру кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).
  • Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии в последствии хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозы подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной заболевания желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.
  • При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.
  • Тиазидные диуретики назначают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.
  • Осложнения

  • Катаракта
  • Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)
  • В детстве — замедление роста, нарушение формирова-
  • ния зубов, задержка психического развития

  • Оссификация пара-вертебральных связок.
  • Сопутствующая патология

  • Синдром ДиДжорджи
  • Болезнь Аддисона
  • Кандидоз кожи и слизистых оболочек.
  • См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз
(web3)