Skip to Content

Гипоальдостеронизм

Наименование: Гипоальдостеронизм


Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм— патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с недостатком других кортикостероидов (к примеру, при заболевания Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты
  • Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)
  • Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.
  • Первичный гипоальдостеронизм

  • У грудных малышей обусловлен недостаточностью 2-ух ферментных систем
  • Недостаточность 18-окси-дазы
  • Недостаточность 18-гидроксилазы
  • Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа
  • Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).
  • Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)
  • Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек
  • Дефицит инсулина оказывает влияние на уменьшение синтеза альдостерона
  • Снижение
  • адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина
  • Может наблюдаться при долгом приёме определённых ЛС 
  • Гепарин
  • Индометацин и другие НПВС
  • В-Адреноблокаторы и ингибиторы АПФ
  • Может развиться в последствии удаления альдостеромы одного из надпочечников в результате атрофии клубочковой зоны другого. Псевдогипоальдостеронизм может быть наследуемым (см. Генетические аспекты) и приобретённым
  • Серповидноклеточная нефропатия
  • СКВ
  • Амилоидоз
  • Интерстициальное поражение почек
  • Обструк-тивная нефропатия
  • Применение триамтерена, амилорида или спиро-нолактона.
  • Клиническая картина зависит от соотношения минералокортикоидной и глюкокортикоидной недостаточности. Изолированный гипоальдостеронизм проявляется общей и мышечной слабостью, артериальной гипотёнзией, головокружениями, склонностью к обморокам, брадикардией и другими аритмиями; возможны рвота и интермиттирующая лихорадка. Длительный метаболический ацидоз может привести к остеопорозу.Диагностика основана на определении низкого содержания альдос-терона, гиперкалиемии, гипонатриемии, а также активности ренина плазмы.

    Лечение

  • Повышенное введение NaCl и жидкости
  • Дезокси-кортикостерона ацетат, дезоксикортикостерона триметилаце-тат, фторгидрокортизона ацетат (неэффективны при псевдоги-поальдостеронизме).
  • См. также Ацидоз почечный каналъцевый, Синдром адреногениталь-ный, Болезнь Аддисона, ГиперкалиемияМКБ. Е27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников
(web3)