Skip to Content

Гипертермия злокачественная

Наименование: Гипертермия злокачественная


Гипертермия злокачественная

Синдром злокачественной гипертермии, как правило, наблюдают как ослЧастота. У малышей— 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина заболевших с развившимся синдромом злокачественной гипертермии ранее подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.

Другие причины

  • Физическая работа при высокой температуре
  • Лихорадка
  • Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты
  • Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии
  • Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, повреждения генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм. Синонимы: синдром Кинга, миопатия Эванса
  •  см. Приложение 2. Наследственные заболевания: кар-тированные фенотипы
  • Заболевания с повышенным риском развития эпизодов гипертермии
  • Аденилат киназы недостаточность
  • Врождённая миотония (с. 483)
  • Врождённая амиотония (с. 811)
  • Болезнь Дюшённа (с. 320)
  • Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)
  • Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны повреждения развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении
  • Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой
  • Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.
  • Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

    Лечение

  • Охлаждение
  • Прекращение наркоза
  • Коррекция ацидоза
  • Дантролен
  • Для купирования — 1-Змг/кг в/в болюсом, потом инфузия до купирования гипертермии (но не более 10 мг/кг), потом 4—8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1—3 дней. При введении в/в не надлежит использовать блокаторы кальциевых каналов
  • Для профилактики перед операцией под наркозом можно назначить 4—8 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приёма в течение 1—2 дней до операции (в последствиидний приём — за 3—4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-но в течение 1 ч до наркоза)
  • Маннитол (маннит).
  • Синонимы

  • Молниеносная гиперпирексия
  • Злокачественная гипер-пирексия
  • МКБ Т88.3 Злокачественная гипертермия, стимулированная анестезией MIM
  • 145590 Синдром семьи Фармер
  • 145600 Тип 1 предрасположенности к злокачественной гипертермии
  • 154275 Тип 2
  • 154276 Тип 3
  • 217150 Артрогрипоз и злокачественная гипертермия
  • 600467 Тип 4
  • 601887 Тип 5
  • 601888 Тип 6
  • Литература. Denborough MA et al: Anaesthetic death in a family. Brit. J Anaesth. 34: 395—396, 1962; King JO, Denborough MA and Zapf PW: Inheritance of malignant hyperpyrexia. Lancet I: 365—370, 1972
(web3)