Skip to Content

Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Наименование: Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная


Гипертёнзия внутричерепная доброкачественная

Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия (ДВГ) -гетерогенная группа состояний, характеризующихся повышенным ВЧД без признаков внутричерепного очага, гидроцефа-лии, инфекции (к примеру, менингита) или гипертензионной энцефалопатии. ДВГ— диагноз исключения. Эпидемиология
  • У мужчин наблюдают в 2—8 раз чаще, у малышей -одинаково часто у обоих полов
  • Ожирение наблюдают в 11—90% случаев, чаще у женщин. Частота среди полных женщин детородного возраста — 19/100000
  • 37% случаев регистрируют у малышей, 90% из которых в возрасте 5—15 лет, очень не часто младше 2 лет
  • Пик развития заболевания — 20—30 лет.
  • Клиническая картина

  • Симптомы
  • Головная боль (94% случаев), более выраженная в утренние часы
  • Головокружение (32%)
  • Тошнота (32%)
  • Изменение остроты зрения (48%)
  • Диплопия, чаще у взрослых, традиционно вследствие пареза отводящего нерва (29%).
  • Неврологические расстройства традиционно ограничены зрительной системой
  • Отёк соска зрительного нерва (иногда односторонний) (100%)
  • Парез отводящего нерва: 20%
  • Увеличение слепого пятна (66%) и концентрическое сужение полей зрения (слепота встречается не часто)
  • Дефект полей зрения (9%)
  • Начальная форма может сопровождаться лишь увеличением затылочно-лобной окружности головы, часто самостоятельно проходит и традиционно требует только наблюдения без специфического лечения
  • Отсутствие расстройств сознания, несмотря на высокое ВЧД.
  • Сопутствующая патология
  • Назначение или отмена стероидов
  • Гипер-/гиповитаминоз А 
  • Применение других ЛС: тетрациклина, нитрофурантоина (фурадонин), изотретинои-на
  • Тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки
  • СКВ
  • Нарушения менструального цикла
  • Анемия (особо же-лезодефицитная).
  • Диагностические критерии

  • Давление СМЖ выше 200 мм вод. ст.
  • Состав СМЖ: снижение содержания белка (меньше 20 мг%)
  • Симптомы и знаки, связанные только с повышенным ВЧД: отёк соска зрительного нерва, головная боль, отсутствие очаговой симптоматики (допустимое исключение — парез отводящего нерва)
  • МРТ/КТ -без патологии. Допустимые исключения:
  • Щелевидная форма желудочков мозга
  • Увеличение размеров желудочков мозга
  • Большие скопления СМЖ над головным мозгом при изначальной форме ДВГ.
  • Методы исследования

  • МРТ/ КТ с контрастированием и без него
  • Поясничная пункция: измерение давления СМЖ, тест СМЖ как минимум на содержание белка
  • Общий тест крови, электролиты, ПВ
  • Обследования для исключения саркоидоза или СКВ. Дифференциальный диагноз
  • Поражения ЦНС: опухоль, абсцесс головного мозга, субдуральная гематома
  • Инфекционные заболевания: энцефалит, менингит (особо базальный или вызванный грану-лематозными инфекциями)
  • Воспалительные заболевания: саркоидоз, СКВ
  • Метаболические нарушения: отравление свинцом
  • Сосудистая патология: окклюзия (тромбоз синуса твёрдой мозговой оболочки) или частичная обструкция, синдром Бёхчета
  • Оболочечный кар-циноматоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Диеты № 10, 10а. Ограничение приёма жидкости и соли
  • Повторное проведение тщательного офтальмологического обследования, включая офтальмоскопию и определение полей зрения с оценкой размеров слепого пятна
  • Наблюдение, по крайней мере, в течение 2 лет с повторными МРТ/КТ для исключения опухоли головного мозга
  • Отмена ЛС, способных вызвать ДВГ
  • Снижение массы тела
  • Тщательное амбулаторное наблюдение больных с бессимптомной ДВГ с периодической оценкой зрительных функций. Терапия показана только у при нестабильном состоянии. Лекарственная терапия
  • Диуретики
  • Фуросемид в изначальной дозе 160 мг/сут у взрослых; дозу подбирают в зависимости от выраженности симптомов и зрительных нарушений (но не от давления СМЖ); при неэффективности дозу можно увеличить до 320 мг/сут
  • Ацетазоламид (диакарб) 125—250 мг внутрь через 8—12 ч 
  • При неэффективности дополнительно рекомендуют декса-метазон по 12 мг/сут, однако надлежит учесть вероятность повышения массы тела.
  • Хирургическое лечение проводят только у больных, резис-тентных к лекарственной терапии или при угрожающей потере зрения
  • Повторные поясничные пункции до достижения ремиссии (25% — в последствии первой поясничной пункции)
  • Шунтирование
  • Люмбальное: люмбоперитонеальное или люмбоплевральное
  • Другие методы шунтирования (особо в случаях, когда арахноидит мешает доступу к люмбаль-ному арахноидальному пространству): вентрикулоперитоне-альное шунтирование или шунтирование большой цистерны
  • Фенестрация оболочки зрительного нерва.
  • Течение и прогноз

  • В основной массе случаев — ремиссия к 6—15 нед (частота рецидивов — 9—43%)
  • Зрительные расстройства развиваются у 4—12% заболевших. Потеря зрения возможна без предшествующей головной боли и отёка соска зрительного нерва.
  • Синоним. Идиопатическая внутричерепная гипертёнзия См. также Синдром гипертензионно-гидроцефалъный (п1) МКБ. G93.2 Доброкачественная внутричерепная гипертёнзия
(web3)