Гиперпаратиреоз
Наименование: Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз
Гиперпаратиреоз— болезнь эндокринной системы, обусловленное избыточной секрецией ПТГ и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.- Первичный. Гиперфункция паращитовидных желез вследствие их гиперплазии или новообразования. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза появляются у женщин в постменопаузе.
- Вторичный развивается компенсаторно и традиционно обнаруживается при ХПН в условиях недостаточности витамина D и длительной гиперфосфатемии или синдроме мальабсорбции в условиях хронической гипокальциемии.
- Третичный обусловлен развивающейся аденомой паращитовидных желез на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.
- Псевдогиперпаратиреоз(эктопированный гиперпаратиреоз) наблюдают при злокачественных опухолях различной локализации (бронхогенный рак, рак молочной железы и др.); связан со способностью некоторых злокачественных опухолей секретировать ПТГ. Частота. 1 случай на 1 000 населения (первичный гиперпаратиреоз). Преобладающий возраст: 20—50 лет. Преобладающий пол— женский (2,5:1).
- Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными оссифицирующими фибромами челюсти (*145001, R)
- Гиперпаратиреоидизм семейный первичный («145000, R) вследствие гиперплазии главных клеток паращитовидной железы
- Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкаль-циурией (239199, р). Клинически: нефрокальциноз, почечный каналь-цевый ацидоз, задержка развития, тошнота. Лабораторно: повышенный уровень ПТГ. гиперкальциемия, гиперкальциурия
- Гиперпаратиреоз врождённый семейный (#239200, р или R) — болезнь вызвано гомозиготностью по мутантному гену кальциевого рецептора паращитовидных желез, который в гетерозиготном состоянии вызывает семейную гипокальциурическую гиперкальциемию (145980). Клинически: врождённый первичный гиперпаратиреоз, задержка развития, сниженный аппетит, запоры, жажда, гепатомегалия, спленомегалия, полиурия, почечный кальшшоз, гипотония, множественные переломы, аномалии метафизов, остеопороз, узкая грудь, одышка, анемия. Лабораторно: гиперкальциемия, гилофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия, аминоацидурия, повышенный уровень паратгормона в сыворотке, гиперплазия клеток паращитовидных желез.
- Возраст старше 50 лет
- Женский пол
- Ионизирующее излучение.
- Первичный гиперпаратиреоз
- Одиночная аденома паращитовидной железы — 80—90% случаев заболевания, а гиперплазия всех четырёх желез вызывает 10—20% случаев первичного гиперпаратиреоза. Рак паращитовидной железы определяют не часто
- ПТГ повышает уровень кальция в крови вследствие стимуляции образования витамина D и превращения его в кальцит-риол (важен для всасывания кальция в ЖКТ), увеличения реабсорб-ции кальция почечными канальцами, снижения реабсорбции фосфата почечными канальцами и мобилизации кальция из костей
- Повышенный уровень циркулирующих ионов кальция ингибирует синтез ПТГ. Считают, что аденома паращитовидной железы способна функционировать автономно, вырабатывая, несмотря на высокий уровень кальция сыворотки, избыточное численность ПТГ и приводя
- Вторичный гиперпаратиреоз
- Наиболее часто наблюдают при ХПН с развитием адаптационной гиперплазии и гиперфункции паращитовидных желез вследствие длительной гипокальциемии. Другие причины: рахит, синдром Фанкони, синдром мальабсорбции
- Нарушение продукции кальцитриола в почках вследствие недостаточности витамина D приводит к нарушению всасывания кальция в ЖКТ и гипокальциемии
- Повреждение почечной паренхимы приводит к гиперфосфатемии
- Резистентность костной и почечной тканей к ПТГ.
- Гиперплазия паращитовидных желез
- Аденома паращитовидных желез
- Рак паращитовидных желез. Клиническая картина зависит от сосредоточения кальция в сыворотке. Заболевание традиционно проявляется в виде лёгкой бессимптомной гиперкальциемии, хотя иногда наблюдают заболевших с классическими признаками далеко зашедшего поражения почек и костей. При содержании кальция, превышающем 11—12 мг%, обнаруживаются неврологические и желудочно-кишечные симптомы. При содержании 14—20мг% развивается ги-перпаратиреоидный гиперкальциемический криз, проявляющийся неукротимой рвотой, жаждой, болями в мышцах и суставах, симптомами острого живота, увеличением температуры тела до 40 «С и нарушением сознания. Летальность -50-60%. Проявления собственно гиперпаратиреоза:
- Почечные
- Гиперкальциурия и камни мочевых путей
- Хроническая гиперкальциемия приводит к отложению солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз), возникает почечная недостаточность
- Полиурия и жажда вследствие гиперкальциурии с повреждением эпителия почечных канальцев и снижением чувствительности рецепторов почечных канальцев к АДГ.
- Скелетные. Избыток ПТГ повышает резорбцию кости остеокластами и приводит к нарушению метаболизма костей (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь фон Рек-лингхаузена).
- Желудочно-кишечные
- Анорексия
- Похудание
- Запоры
- Тошнота
- Рвота
- Боли в животе
- Часто наблюдают язвенную болезнь и панкреатит.
- Неврологические и психические
- Эмоциональная лабильность
- Нарушения интеллекта
- Быстрая утомляемость
- Мышечная слабость.
- Сердечно-сосудистые
- Артериальная гипертёнзия
- Укорочение интервала Q-T.
- Суставные и в пределахсуставные
- Артралгия
- Подагра
- Псевдоподагра.
- Офтальмологические
- Кератопатия
- Конъюнктивит вследствие отложения кальция в конъюнктиве.
- Кожные - зуд. Сопутствующая патология. Аденоматоз полиэндокринный семейный. Возрастные особости. У пожилых более вероятно присутствие вторичного гиперпаратиреоза.
- Опухоли (см. Гиперкальциемия при
- Саркоидоз вызывает гиперкальциемию вследствие выработки гранулематозной тканью кальцитриола. При отсутствии увеличенного содержания ПТГ и признаков саркоидоза рекомендуют tepamioexjuvantibus. В основной массе случаев саркоидоза наблюдают снижение уровня сывороточного кальция в течение 1 нед в последствии назначения глюкокортикоидов (к примеру, 40 мг преднизолона каждый день), но при первичном гиперпаратиреозе этого не отмечают
- Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (* 145980, 3q21-q24, мутация генов ННС1, FHH, R). Гиперкальциемия лёгкой или умеренной степени, осложнения (мочевые камни и почечная недостаточность) наблюдают не часто
- Уровень ПТГ в норме или слегка повышен, возможна гиперплазия паращитовидных желез, но субтотальная паратиреои-дэктомия не приводит к уменьшению гиперкальциемии
- Ключ к диагностике — семейный характер заболевания и низкая экскреция кальция с мочой
- Из-за неэффективности оперативного вмешательства данное состояние надлежит исключить у заболевших с первичным гиперпаратирео-зом
- Гипервитаминоз D
- Молочно-щелочной синдром обусловлен употреблением больших количеств кальция и всасывающихся щелочей; характеризуется гиперкальциемией, системным алкалозом и поражением почек вследствие нефрокальциноза. Риск возникновения этого синдрома повышается при каждый деньм употреблении более 5 г карбоната кальция (или 2 г в пересчёте на Са), что в два раза превышает дозу, рекомендуемую для предупреждения или лечения остеопороза
- Другие причины гиперкальциемии
- Гипертиреоз вызывает гиперкальциемию вследствие усиления метаболизма костной ткани
- Тиазидные диу-ретики уменьшают экскрецию кальция с мочой, но не часто вызывают гиперкальциемию; больным гиперпаратиреозом их не назначают
- Длительная иммобилизация может привести к гиперкальциемии вследствие резорбции кости. Проблема особо часто возникает у малышей, прикованных к постели в течение длительного времени (к примеру, в случае наложения корсета при лечении множественных травматических переломов)
- Остеит деформирующий
- Выздоровление в последствии ОПН, обусловленной некрозом скелетных мышц, часто сопровождается гиперкальциемией. В течение первых 2—3 дней в последствии повреждения мышц из-за разрушения миоцитов происходит местное отложение кальция и фосфатов. При нормализации функции почек кальций и фосфаты выходят из участков повреждения мышц и поступают в кровеносное русло, вызывая гиперкальциемию. Это нарушение традиционно возникает спустя 2—3 нед в последствии острого повреждения мышц. Лабораторные данные
- Гиперкальциемия — кардинальный признак первичного гиперпаратиреоза
- Гипофосфатемия
- Соотношение хлоридов к фосфатам сыворотки традиционно повышено (>33), что объясняют увеличением содержания С1~ в сыворотке (вследствие ПТГ-ин-дуцированной бикарбонатурии)
- Активность ЩФ сыворотки повышена только у заболевших со значительной костной патологией
- Гиперкальциурия, но вследствие Са2+-реабсорбирующего действия ПТГ примерно у одной трети заболевших содержание кальция в моче нормально
- Повышение уровня ПТГ в крови при наличии гиперкальциемии — сильный аргумент в пользу первичного гиперпаратиреоза, т.к. при других причинах повышения кальция наблюдают снижение ПТГ. Однако, в некоторых случаях отрицательный результат теста окончательно не исключает вероятность первичного гиперпаратиреоза. Влияние лекарственных продуктов. Препараты лития, тиазид-ные диуретики или витамин D могут повышать содержание сывороточного кальция.
- УЗИ, КТ, МРТ и изотопное сканирование — неинвазивные методы, выявляющие аденомы паращитовидных желез в 60—80% случаев
- Селективная венозная катетеризация — производят забор образцов крови из вен, дренирующих всевозможные области шеи и средостения. Значительное увеличение сосредоточения ПТГ позволяет определить локализацию аденомы. Процедуру проводят больным перед повторной операцией в последствии безуспешной ревизии области шеи.
- Предоперационная подготовка
- Витамин D за 2—3 дня до операции
- При обезвоживании организма — интенсивная регидратация
- Санация мочевых путей
- Анестезия — общее обезболивание
- Интраоперашонная тактика
- В основной массе случаев обнаруживают одиночную аденому, подлежащую удалению
- Удаляют три железы и часть четвёртой
- Удаляют всю ткань паращитовидных желез с пересадкой части ткани в мышцы предплечья
- Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях области шеи не удаётся выявить изменённую ткань паращитовидной железы
- Послеоперационный период
- традиционно протекает сравнительно легко
- больные выздоравливают в течение нескольких недель
- Послеоперационные осложнения
- Повреждение возвратного нерва
- Тетания
- ОПН
- Острый панкреатит
- Транзитор-ная гипокальциемия
- Синдром голодных костей. Консервативное лечение показано при наличии противопоказаний к хирургическому лечению, отказе заболевшего от операции или её безуспешности
- Повышенное потребление жидкости и физическая активность способствуют снижению уровня кальция в сыворотке
- Фосфаты в дозах 1—2 г каждый день перорально. Основное осложнение — внекостная кальцификация (возникает очень не часто)
- Эстрогены (заместительная терапия в постменопаузальном периоде) снижают умеренно повышенные уровни сывороточного кальция за счёт уменьшения резорбции костей. Неотложная терапия гиперпаратиреоидного гиперкальцие-мического криза.
- Форсированный диурез (до 4 л 0,9% р-ра NaCl в/в в сочетании введением фуросемида в/в).
- Бифосфонаты (памидронат и этидронат) вызывают падение
- уровня кальция сыворотки в течение 1—7 дней
- Памидронат 60—90 мг в/в 1 р/сут; при нужно будетсти введение повторяют через 7 дней
- Этидронат 7,5 мг/кг в/в в течение 4 ч 1 р/сут в течение 3—7 дней.
- Пликамицин 25 мкг/кге/е в течение 4—6 ч единоразово (снижает уровень кальция сыворотки на несколько дней). Обычно используют при лечении гиперкальциемии, обусловленной злокачественным новообразованием.
- Нитрат галлия 200 мг/м2/сут в виде длительной инфузии в течение 5 дней. Применение ограничивает потенциальная нефротоксичность.
- Кальцитонин 4 ЕД/кг в/м или п/к через 12 ч (действует быстрее, более кратковременно, слабее, чем пликамицин, нитрат галлия и памидронат, но меньше токсичен).
- Глюкокортикоиды не влияют на уровень кальция сыворотки заболевших с гиперпаратиреозом.
- Прогноз исключительно благоприятный при первичном гиперпаратиреозе в последствии проведения хирургического лечения (большинство симптомов исчезает)
- Прогноз не очень благоприятный при вторичном и третичном гиперпаратиреозе (определяется функциональным состоянием почек).
- 145000 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный
- 145001 Гиперпаратиреоидизм семейный первичный с множественными осси-
- 145980 Семейная гипокальциу-рическая гиперкальциемия
- 239199 Гиперпаратиреоз, врождённый первичный, с гиперкальциурией
- 239200 Гиперпаратиреоз врождённый семейный
