Skip to Content

Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Наименование: Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая


Гипербилирубинемия новорождённых физиологическая

Физиологическая гипербилирубинемия новорождённых -умеренная преходящая физиологическая гипербилирубинемия (за счёт несвязанного билирубиЧастота. Гипербилирубинемия может быть обнаружена у каждого новорождённого, в 50—70% случаев проявляется желтухой (чаще у недоношенных).Этиология— физиологическая незрелость ферментных систем печени (сниженная активность глюкуронилтрансферазы), затрудняющая метаболизм и выделение прямого билирубина из крови.

Клиническая картина

  • Появление желтушности кожных покровов и слизистых оболочек в последствии 24 ч жизни, нарастание к 3—6 дню, потом исчезновение (у доношенных к возрасту 7—14 дней, у недоношенных вероятно сохранение до 21—25 дня)
  • Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной сосредоточения билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л), пиковая концентрация — 120—150 мг/л (205—255 мкмоль/л) на 3 день жизни, восстановление нормального содержания происходит к концу 1 недели жизни. У недоношенных малышей концентрация билирубина традиционно выше.
  • Методы исследования

  • Общий тест крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов
  • Определение групп крови матери и ребёнка
  • Пробы Кумбса (прямая и непрямая)
  • Определение концентраций прямого и непрямого билирубина.
  • Дифференциальный диагноз

  • Эритробластоз плода
  • Кефа-логематома
  • Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
  • Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбера)
  • Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)
  • Бактериальный сепсис
  • Механическая желтуха
  • Гепатит новорождённых.
  • Тактика ведения

  • Новорождённого ребёнка нужно будет поить 5% р-ром глюкозы в течение всего желтушного периода
  • При содержании сывороточного непрямого билирубина >120 мкмоль/л применяют фототерапию, фенобарбитал, холестирамин, карболен
  • При содержании непрямого билирубина >250 мкмоль/л решают вопрос о замен-ном переливании крови или гемосорбции.
  • Синонимы

  • Неонатальная желтуха
  • Неадекватная конъюгация билирубина
  • Простая желтуха новорождённых
  • Желтуха физиологическая новорождённых
  • МКБ. Р59 Неонатальная желтуха, обусловленная другими и неуточнёнными причинами

    Примечание

  • Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся увеличением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают 2 вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) — физиологическая и патологическая; связанная (конъюгированная) — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические сосредоточения свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху.
  • ГИПЕРВИТАМИНОЗ D

    Гипервитаминоз D— поступление чрезмерно большого количества витамина D, чаще всего обусловленное проведением профилактики рахита.

    Причины

  • У малышей первого года жизни — поступление более 40 000 МЕ/сут в течение 1—4 мес
  • У взрослых гипервитаминоз D развивается при поступлении более 100 000 МЕ/сут в течение нескольких месяцев. Часто передозировка возникает при лечении гипо-паратиреоза.
  • Патогенез

  • При гипервитаминозе D активная форма витамина стимулирует остеокласты, усиливает всасывания кальция в кишечнике, стимулирует реабсорбцию, что вызывает гиперкальциемию, а также остеопороз
  • Избыток 1,25-дигидроксихолекальциферола приводит к повреждению мембран клеток и органелл. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в цитоплазму их ферменты. В первую очередь изменения появляются в почках и печени
  • Гиперкальциемия ведёт к кальцинозу крупных сосудов и клапанов сердца.
  • Клиническая картина

  • Дети первого года жизни — частые срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или уменьшение массы тела, потливость
  • Дети старшего возраста — головные боли, слабость, боль в суставах, увеличение АД, реже — аритмии, судороги
  • Характерно нарушение функции почек — снижение удельного веса мочи, появление в ней белка, цилиндров. Возможно развитие азотемии
  • Передозировка витамина D во время беременности обусловливает увеличение частоты самопроизвольных абортов. Развивается гиперкальциемия плода, проявляющаяся задержкой внутриутробного развития в виде гипотрофии или дис-плазий. Для гиперкальциемии плода специфичны стеноз аортального клапана, фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.
  • Лабораторные исследования

  • Повышение содержания кальция в сыворотке крови до 12—16 мг%, увеличение содержания фосфора
  • Повышение содержания фосфора и кальция в моче. Наиболее достоверный признак — гиперкальциурия более 2 мкг/кг
  • Содержание в плазме крови 25-гидроксихолекальциферола и 1,25-дигирокси-холекальцеферола традиционно нормально.
  • Лечение

  • Необходима госпитализация
  • Отмена витамина D
  • Диета: ограничение продуктов, богатых витамином D (сливочное масло, куриные яйца, икра, печень рыб и морских животных); ограничение поступления Са с продуктами (молоко и молочные продукты)
  • Витамины А, Е
  • При тяжёлой гиперкальциемии
  • Глюкокортикоиды
  • Препараты кальцитонина (5—10 МЕ/кг/сут в/в медленно в 2—4 приёма или капельно в течение 6 ч) под контролем сосредоточения кальция в крови и моче. При предрасположенности к аллергии перед парентеральным введением рекомендовано провести кожный или внутрикожный тест
  • Этидроновая кислота (ксидифон) взрослым 20 мг/кг/сут внутрь в течение 30 сут или 7,5 мг/кг/сут в/в капельно в течение 2 ч — 3 сут. Противопоказан при нарушении функций почек, беременности
  • Форсированный диурез на фоне массивной инфузионной терапии.
  • Осложнения

  • Дисметаболический пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Нефрокальциноз
  • Ангиокальциноз.
  • Профилактика— частое определение содержания кальция в плазме крови у всех больных, получающих большие дозы витамина D.

    См. также. Рахит

    МКБ. Е67.3 Гипервитаминоз D

(web3)