Skip to Content

Синдром шегрена

Наименование: Синдром шегрена


Синдром шегрена

Синдром Шегрена (СШ)— системное аутоиммунное заболевание, особостями которого считают поражение секретирующих эпителиальных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии. Различают первичный СШ, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10—25:1).

Этиология и патогенез

  • Механизмы повреждения тканей
  • Лимфоцитарная инфильтрация
  • Отложение иммунных комплексов
  • Особенности иммунорегуляторных нарушений
  • Поликлональная активация Т-клеток
  • Олигоклональная активация В-клеток
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Аутоантитела: РФ, антинуклеарные AT.
  • Клиническая картина

  • Поражение экзокринных желез
  • Сухой кератоконъюнкти-вит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы
  • Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи
  • Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи
  • Поражение ЖКТ:
  • хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью
  • поражение двенадцатиперстной кишки — гипомоторная дискинезия, дуоденостаз
  • поражение толстой кишки — запоры, болезненность при пальпации.
  • Хронический панкреатит.
  • Системные проявления
  • Поражение суставов:
  • артралгии
  • рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с
  • развитием деформаций, анкилозы нехарактерны
  • Поражение мышц:
  • миалгии
  • миозит
  • Поражение лимфатической системы:
  • регионарная лимфаденопатия
  • генерализованная лимфаденопатия
  • лимфопролиферативные заболевания -лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма
  • Поражение лёгких:
  • интерстициальная пневмония
  • интерстициальный лёгочный фиброз
  • плеврит
  • Поражение почек:
  • почечный ацидоз
  • аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефро-генного диабета
  • хронический интерстициальный нефрит
  • гломерулонефрит возникает не часто, чаще у больных с крио-глобулинемией
  • Феномен Рейно
  • Поражение кожи:
  • ка-пиллярит
  • гипергаммаглобулинемическая или криоглобули-немическая пурпура
  • хроническая крапивница
  • гиперпигментация
  • Поражение нервной системы:
  • полиневрит
  • невриты тройничного и лицевого нервов
  • асептический менингит
  • эпилептические припадки
  • поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз
  • Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.
  • Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ

  • Частое поражение мужчин
  • Ассоциация с HLA-DR5
  • Низкая частота ксерофтальмии
  • Редкие системные проявления: лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови: увеличение СОЭ, лейкопения
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Криоглобулинемия
  • Обнаружение антинуклеарного фактора, краевое свечение
  • Наличие РФ (95%). Специальные исследования
  • Сухой кератоконъюнктивит
  • Тест Ширжра. снижение слезоотделения меньше 10 мм за 5 мин. Тест позволяет оценить численность слез, выделяемых за 5 мин в последствии раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченная слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых)
  • Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает участки глаза между веками в виде красных треугольников, основаниями направленных к лимбу.
  • Паренхиматозный паротит
  • Сиалография: обнаружение полостей диаметром не меньше 1 мм
  • Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — меньше 2,5 мл за 5 мин
  • Биопсия слюнных желез нижней губы: лимфоплазмокле-точная инфильтрация.
  • Диагностические критерии

  • Офтальмологические симптомы
  • Сухость в глазах в течение в последствиидних 3 мес и более
  • Ощущение песка в глазах
  • Использование продукта искусственная слеза более 3 р/сут.
  • Стоматологические симптомы
  • Ощущение сухости во рту в течение в последствиидних 3 мес и более
  • Рецидивирующий или пер-систирующий отёк слюнных желез во взрослом возрасте
  • Настоятельная нужно будетсть заливания сухой пищи жидкостью.
  • Объективные признаки поражения глаз — тест Ширмера меньше 5 мм в течение 5 мин.
  • Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желез определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в 4 мм гландулярной ткани.
  • Объективные признаки поражения слюнных желез, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиало-метрии.
  • Аутоантитела
  • Антинуклеарные AT
  • РФ.
  • Критерии исключения диагноза синдрома Шёгрена: предсу-ществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция трансплантат против хозяина.
  • Примечание. При наличии 4 из 6 критериев диагноз считают достоверным. Чувствительность - 93,5%, специфичность — 94%.

    Лечение:

  • На изначальной стадии заболевания при отсутствии признаков системного поражения
  • Преднизолон 10—15 мг/сут с постепенным снижением через 2—3 нед до поддерживающей дозы 5—10 мг/сут
  • Плаквенил (гидроксихлорохин) 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут.
  • При выраженной клинической картине и поздней стадии при отсутствии системных проявлений
  • Преднизолон 10—15 мг/сут, потом переход на поддерживающую дозу 5—10 мг/сут
  • Хлор-бутин 4—6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2—4 мг/сут.
  • При системных проявлениях
  • Преднизолон 20—100 мг/сут
  • Цитостатики ФХлорбутин 4—8 мг/сут
  • Циклофосфан 200 мг в/м 1 р/нед — при язвенно-некротическом васкули-те, аутоиммунной цитопении, полиневропатии
  • При лечении цитостатиками нужно будет регулярное проведение общих тестов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны
  • Пульс-терапия метилпреднизолоном: по 1 г в/в в течение 3 дней подряд — при тяжёлом миозите
  • Плазмафе-рез при криоглобулинемии.
  • При офтальмологических проявлениях
  • Местно 0,5% р-р ме-тилцеллюлозы
  • Лечебные контактные линзы
  • Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами фурацилина, цитрали с рибофлавином.
  • При стоматологических проявлениях
  • Новокаин вые блока-. ды в пределахушных желез
  • Введение в протоки слюнных желез антибиотиков
  • Аппликации 30% р-ра диметилсульфоксида (димексида) на область в пределахушных и подчелюстных желез
  • — 20 сеансов по 25—30 мин.

    Синонимы

  • Сухой синдром
  • Ксеродерматоз
  • Синдром Предтеченского-Гужеро-Шёгрена
  • Синдром Гужеро-Шёгрена См. также Гиповитаминоз А Сокращение. СШ — синдром Шёгрена МКБ. M3S.O Сухой синдром \Шёгрена\
  • (web3)