Skip to Content

Синдром нефротический

Наименование: Синдром нефротический


Синдром нефротический

Нефротический синдром— симптомокомплекс, связанный с увеличением проницаемости клубочков, сопровождающийся протеинурией свыше 2 г/м2/сут, гипоальбуминемией (меньше 30 г/л), отёками и гиперлипидемией. Преобладающий возраст - 1,5—4 года. Преобладающий пол — мужской. Этиология.
  • Первичные поражения почек
  • Болезнь минимальных изменений
  • Очаговый Гломерулосклероз
  • Мембранозный гломерулонефрит
  • Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит
  • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит
  • IgA-нефропатия
  • Фокально-сегментарный Гломерулосклероз.
  • Вторичные поражения почек
  • Метаболические
  • Сахарный диабет
  • Амилоидоз
  • Системные заболевания
  • СКВ
  • Пурпура Шёнлай-на-Геноха
  • Узелковый полиартериит
  • Синдром Шёгрена
  • Сарко-идоз
  • Сывороточная болезнь
  • Многоформная эритема
  • Неопластические
  • Лейкозы
  • Лимфомы 4 Миеломная болезнь
  • Карциномы (бронхов, молочной железы, толстой кишки, желудка, почки)
  • Ме-ланома
  • Нефротоксические, лекарственные
  • Соли золота
  • Пени-цилламин
  • НПВС
  • Соли лития
  • Героин
  • Аллергические
  • Укусы насекомых
  • Змеиные яды
  • Антитоксины
  • Инфекционные
  • Бактериальные
  • Вирусные
  • Протозойные
  • Гельминтозы
  • Наследственно-семейные
  • Синдром Олпорта
  • Болезнь Фабри
  • Смешанные
  • Нефропатия беременных
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия.
  • Патоморфология

  • Болезнь минимальных изменений. При электронной микроскопии выявляют отёк и диффузное набухание отростков подоцитов, в подоцитах увеличено содержание вакуолей, лизосом и других органелл
  • Очаговый Гломерулосклероз — сегментарная гиа-линизация, узелковые и крупнозернистые отложения IgM и СЗ, исчезновение отростков у подоцитов. Глобальный склероз приводит к атрофии клубочков
  • Мембранозный гломерулонефрит — электронная микроскопия выявляет иммунные комплексы в виде плотных отложений, иммунофлюоресцентная микроскопия — отложения IgG, IgA, IgM, компонентов комплемента
  • Идиопатический мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит имеет три формы
  • Тип I — мезан-гио-капиллярный гломерулонефрит — отложения (СЗ, IgG) расположены субэндотелиально, базальная мембрана интактна
  • Тип II -болезнь с внутримембранными плотными отложениями — дискретные отложения СЗ на капиллярной стенке, базальной мембране канальцев и капсулы Бдумена
  • Тип III — субэндотелиальные и субэпителиальные отложения, на плоскости которых формируется фенес-трированная базальная мембрана
  • Мезангиопролиферативный гломерулонефрит — мезангиальные клетки и матрикс содержат отложения IgA, IgM. СЗ.
  • Клиническая картина

  • Жалобы: нарушение аппетита, недомогание, одутловатость век, боль в животе, атрофия мышц
  • Пенистая моча — ранний объективный симптом
  • Отёки вплоть до анасарки
  • Затруднённое дыхание при плевральном выпоте или отёке гортани
  • Боль за грудиной при выпоте в плевральную полость
  • Отёк мошонки
  • Увеличение объёма
  • живота при асците

  • Увеличение объёма коленных суставов при гидроартрозе
  • Боли в животе при отёке брыжейки
  • У малышей часто бывает ортостатическая гипотёнзия и шок
  • Олигу-рия, ОПН
  • Высокая восприимчивость к инфекциям вследствие потери иммуноглобулинов, трансферрина, цинка (пневмонии, пиелонефриты)
  • Венозные тромбозы (почечных вен -в 4—8% случаев)
  • Нефротический криз как следствие активации кининовой системы на фоне гиповолемического шока, массивной диуретической терапии
  • Перитонеальные знаки
  • Рожеподобная кожная эритема
  • Повышение температуры тела
  • Нарушение кальциево-фосфорного обмена
  • Гипокаль-циемия
  • Судорожный синдром
  • Деминерализация костей
  • Канальцевые расстройства
  • Глюкозурия
  • Аминоацидурия
  • Гипокалиемия.
  • Лабораторные данные

  • Моча
  • Протеинурия свыше 2 г/м2/сут, соотношение белок/креатинин больше 2
  • Осадок мочи содержит гиалиновые, жировые, восковидные и эпителиальные цилиндры
  • Мик-рогематурия, эритроцитарные цилиндры
  • Гипоальбуминемия меньше 25 г/л, снижение уровня а- и у-глобулинов, АКТГ, ТТГ, церулоплаз-мина, трансферрина, антистрептолизина О, комплемента, иммуноглобулинов. При СКВ концентрация IgG повышена, при мембранозном гломерулонефрите уровень СЗ не изменён
  • Гипонатриемия меньше 1 ммоль/л, гипокалиемия
  • Гиперлипидемия: увеличение общего холестерина, триглицеридов, свободного и этерифицированного холестерина, фосфатидов
  • Липидурия
  • Микроцитарная анемия
  • Нарушения свёртывания крови из-за потери факторов свёртывания IX, XII, тромболитических факторов (урокиназа, антитромбин III) с мочой, увеличения содержания фактора VIII и тромбоцитов в сыворотке крови.
  • Лечение назначают по результатам патоморфологического исследования, полученным в последствии биопсии почки.
  • Диета № 7в
  • Лечение патологии почек, на фоне которой развился нефро-тический синдром.
  • Парентеральное введение белковых растворов, плазмы.
  • Плазмаферез не показан (гипопротеинемия).
  • Диуретические средства
  • Фуросемид 40 мг, при отсутствии эффекта дозу увеличивают (до 240 мг/сут)
  • Тиазидные ди-уретики (гидрохлортиазид) неэффективны при клубочковой фильтрации меньше 25—30 мл/мин
  • Калийсберегающие -спиронолактон 150—200 мг/сут.
  • Антикоагулянты
  • Гепарин по 10000 ЕД 2 р/сут в/в под контролем времени свёртывания крови.
  • Антибиотики — при вторичной инфекции.
  • НПВС оказывают временный антипротеинурический эффект, но в целом неблагоприятно влияют на прогноз.
  • Ингибиторы АПФ — каптоприл 50—100 мг/сут.
  • Гиполипидемические средства — статины (ловастатин 20—60 мг/сут).
  • При нефротическом кризе
  • Восполнение ОЦК плазмозаме-нителями
  • Антикининовые средства (пармидин по 0,5 г 4 р/ сут)
  • Антигистаминные средства (супрастин, дипразин и т.д.)
  • Антибиотики.
  • Ультрафильтрация плазмы — при торпидном к диуретикам отёчном синдроме.
  • Нефрэктомия с в последствиидующим хроническим гемодиализом и трансплантацией почки.
  • Осложнения

  • Белковая недостаточность
  • Гипертёнзия артериальная.
  • Прогноз зависит от этиологии нефротического синдрома
  • Полная ремиссия начинается при гломерулонефритах, вызванных инфекциями, ЛС, при эффективности глкжокортикоидной терапии
  • При гломерулонефрите с минимальными изменениями 90% заболевших поддаются терапии
  • Мембранозный гломерулонефрит
  • В 50% случаев почечная недостаточность начинается в течение 15 лет
  • В 50% случаев начинается ремиссия или сберегается протеинурия на фоне ненарушенных почек
  • Очаговый гломерулосклероз и мембранозно-пролифе-ративный гломерулонефрит плохо поддаются терапии, почечная недостаточность развивается в течение 10 лет, в 20% случаев почечная недостаточность возникает в течение 2 лет
  • При мезангиопролифера-тивном гломерулонефрите лечение глюкокортикоидами неэффективно
  • После трансплантации почки рецидив заболевания начинается у заболевших с очаговым гломерулосклерозом, СКВ, IgA-нефропатией, II типом мембранозно-пролиферативного гломерулонефрита.
  • См. также Недостаточность почечная хроническая, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Гломерулонефрит мембраноз-ный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангио-пролиферативный, Нефрит волчаночный, Синдром нефритический идиопатический стероидрезистентный (п1) МКБ N04 Нефротический синдром
    (web3)