Skip to Content

Пурпура шенлайна-геноха

Наименование: Пурпура шенлайна-геноха


Пурпура шенлайна-геноха

Пурпура Шенлайна-Геноха— геморрагический васкулит мелких сосудов, характеризующийся симметричными геморрагическими высыпаниями, артритом, болями в животе и нефритом. Различают кожную, кожно-суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы заболевания. Частота — 14 на 100000 населения. Преобладающий возраст -до 20 лет (40% больных). Преобладающий пол — мужской (2:1). Этиология
  • Эндогенные факторы
  • Наличие хронических очагов инфекции
  • Хроническая сенсибилизация
  • Экзогенные факторы
  • Острая вирусная, бактериальная инфекции (чаще ОРВИ, скарлатина)
  • Пищевые аллергены
  • Укусы насекомых
  • ЛС, в т.ч. иммунные продукты (вакцины, иммуноглобулины и т.д.). Патогенез. В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят AT класса IgA. Фиксация иммунных комплексов на стенках сосудов вызывает внутрисосудистую гиперкоагуляцию. Тромбообразование нарушает микроциркуляцию. Повышение проницаемости поражённой сосудистой стенки приводит к геморрагическому синдрому. Наиболее часто поражаются почечные, брыжеечные и кожные сосуды.
  • Клиническая картина

  • Острое начало с повышения температуры тела, нарастания симптомов интоксикации.
  • Кожный геморрагический синдром
  • Характер сыпи — мелкопятнистая, реже петехиальная или уртикарная, симметричная
  • Локализация — стопы, голени, бёдра, ягодицы, разгибательная поверхность предплечий, плеч, область поражённых суставов
  • Динамика — на 2 сут угасание сыпи, коричневая остаточная пигментация. Характерно возобновление сыпи. Обычно наблюдают 2—4 волны высыпаний.
  • Суставной синдром
  • Симметричное поражение крупных сосудов
  • Признаки местного воспаления — боль, отёк, гиперемия, гипертермия, нарушение функции сустава
  • Волнообразное течение
  • Поражение суставов обратимо.
  • Абдоминальный синдром
  • Боли внезапные, приступообразные, интенсивные
  • Диспептические расстройства -тошнота, рвота, жидкий стул
  • Желудочно-кишечное кровотечение
  • Перфорация кишечника вследствие ишемии ( не часто).
  • Почечный синдром
  • Мочевой синдром — протеинурия, ми-крогематурия
  • Нефротический синдром — отёки, увеличение АД.
  • Поражение сердца: перикардит (чаще эхокардиографичес-кая находка).
  • Рентгенологическое исследование

  • Рентгенография органов брюшной полости с контрастированием выявляет изменения слизистой кишечника
  • При ирригографии могут быть обнаружены большие повреждения наполнения в стенке кишки, напоминающие таковые при заболевания Крона или опухоли.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови
  • Умеренный лейкоцитоз
  • Нейтрофильный сдвиг влево
  • Повышение СОЭ
  • Биохимический тест крови
  • Увеличение титра антистрептоли-зина О
  • Гипоальбуминемия, диспротеинемия
  • Иммунограмма
  • Увеличение сосредоточения IgA сыворотки
  • Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов
  • Общий тест мочи
  • Гематурия
  • Протеинурия
  • Специальные исследования
  • Ректороманоскопия выявляет петехиальные изменения слизистой оболочки
  • Иммуногис-тохимическое исследование биопсийного участка кожи — перивас-кулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение IgA-содержащих иммунных комплексов.
  • Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
  • Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении
  • Возраст моложе 20 лет
  • Диффузные боли в животе, усиливающиеся в последствии приёма пищи, кишечное кровотечение
  • Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии
  • Примечание. Диагноз считают достоверным при наличии 2 и более критериев. Дифференциальный диагноз
  • Септицемия
  • Кишечная непроходимость (к примеру, при инвагинации кишки)
  • Острый аппендицит
  • Острый гломерулонефрит
  • Семейная IgA-нефропатия
  • Кол-лагенозы (к примеру, узелковый периартериит, СКВ)
  • Тромбоцито-пеническая пурпура.
  • Лечение

  • Режим постельный
  • Диета базисная гипоаллер-генная
  • Лекарственная терапия
  • Антиагреганты (к примеру, дипиридамол: детям — 3—5 мг/кг, взрослым — 200—400 мг/сут; ацетилсалициловая кислота: детям — 5—10 мг/кг, взрослым — 320 мг единоразово утром; тиклид [тиклопидин] 250 мг 2—3 р/сут)
  • НПВС (ибупрофен, индометацин). Анальгети-ки, используют введение новокаина в/в
  • Преднизолон 1 мг/кг/сут (до 50 мг/сут). Применяют пульс-терапию ме-тилпреднизолоном (15 мг/кг) при нефротической, смешанной формах гломерулонефрита или при быстропрогрессирующем нефрите
  • Гепарин 500ЕД/кг/сут через 6ч под контролем времени свёртывания крови (при удлинении времени свёртывания крови более чем в 2 раза от исходного гепарин отменяют), применяют в среднем 7—20 дней. Дозу гепарина снижают постепенно (по 100ЕД/кг/сут через 2—3 дня)
  • Дапсон (диафенилсульфон) по 50—100 мг 2 р/сут циклами по 5—6 дней с перерывами на 1 день до исчезновения клинических проявлений
  • Пентоксифиллин по 400 мг 3 р/сут. При развитии побочного действия на ЖКТ или ЦНС дозу надлежит снизить до 400 мг 2 р/сут
  • Иммунодепрессан-ты при неэффективности лечения глюкокортикоидами (к примеру, азатиоприн, начальная доза — 2 мг/кг/сут, поддерживающая — 1 мг/кг/сут)
  • Антибиотики
  • Плазмаферез.
  • Осложнения

  • Почечная недостаточность
  • Кишечное кровотечение
  • Перфорация кишки.
  • Течение и прогноз

  • Течение заболевания
  • Острое течение. Длительность — 1 мес. Выраженная клиническая картина. Чаще болеют дети раннего возраста
  • Рецидивирующее. Длительность — 3 мес
  • Хроническое. Длительность — более 3 мес. Хронизация процесса возникает при наличии почечного синдрома в дебюте заболевания
  • Отягощает течение заболевания развитие гломерулонефрита
  • Прогноз для жизни неблагоприятный при перфорации кишечника и развитии почечной недостаточности.
  • Синонимы

  • Васкулит геморрагический
  • Капилляротоксикоз
  • Пурпура анафилактоидная
  • Пурпура анафилактическая
  • Пурпура геморрагическая Гёноха
  • См. также Пурпура тромбоцитопенинеская, Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая, Болезнь сывороточная МКБ. D69.0 Аллергическая пурпура

    (web3)