Skip to Content

Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Наименование: Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая


Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура— заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Частота — наблюдают не часто. Преобладающий возраст — 40—60 лет. Преобладающий пол — женский (10:1). Патоморфология
  • Нестойкие тромбоцитарно-фибриновые тромбы, локализующиеся главным образом в прекапиллярах.
  • Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Геморрагическая пете-хиальная сыпь
  • Неврологические нарушения при ишемичес-ком поражении ЦНС
  • Судорожный синдром
  • Парестезии
  • Коматозное состояние (при ишемии ствола мозга)
  • Гемо-литическая желтуха
  • Ишемическое поражение почек: проте-инурия, гематурия
  • Боли в животе при тромбозе брыжеечных
  • сосудов (нечасто)

  • Поражение миокарда (аритмии, приглушение тонов)
  • Артралгии.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови: тромбоцитепения, анемия, лейкоцитоз, фрагментация эритроцитов (шлемовидная, треугольная форма эритроцитов) вследствие их прохождения через тромбы сосудов, ретикулоцитоз
  • Биохимический тест крови
  • Повышение содержания мочевины и креатинина
  • Повышение концентраций непрямой и прямой фракций билирубина
  • Повышение содержания ЛДГ
  • Увеличение сосредоточения продуктов деградации фибриногена в крови, криофибриногенемия ( не часто)
  • Общий тест мочи: протеинурия, гематурия
  • Миелограмма: снижение количества мегакариоцитов, высокая пролиферация клеток эритроидного ростка. Дифференциальный диагноз
  • Гемолитико-уремический синдром
  • Гемолитическая микроангиопатическая пурпура
  • Гепаторенальный синдром.
  • Лечение

  • Инфузии свежезамороженной плазмы по строгим показаниям
  • Плазмаферез
  • Глюкокортикоиды
  • Пульс-терапия — метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд
  • Пред-низолон внутрь 1 мг/кг/сут
  • Антиагреганты (эффективность не доказана) — дипиридамол 300—400 мг/сут
  • Препараты, улучшающие микроциркуляцию (к примеру, трентал).
  • Прогноз и течение. Различают острое и хроническое течение. Течение заболевания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз для жизни неблагоприятный при выраженной ишемии ЦНС, миокарда.

    Синонимы

  • Мошкович болезнь
  • Акроангиотромбоз тромбоцито-пенический
  • Микроангиопатия тромботическая
  • Мошкович- Сйн-гера-Симмерса синдром
  • Пурпура тромботическая
  • Пурпура тром-боцитопеническая тромбогемолитическая
  • См. также Анемия гемолитическая микроангиопатическая, Синдром гепаторенальный, Пурпура Шёнлайна-Геноха МКБ. М31.1 Тромботическая микроангиопатия
    (web3)