Skip to Content

Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

Наименование: Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая


Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)— болезнь неясной этиологии, характеризующееся развитием тромбоцитопении и геморрагического синдрома. Чаще всего разрушение тромбоцитов обусловлено аутоиммунным процессом, спровоцированным каким-или инфекционным агентом или приёмом ЛС. Преобладающий возраст — до 14 лет.Преобладающий пол — женский.Патогенез. Экзогенные агенты (к примеру, вирус, ЛС, в т.ч. вакцины) оседают на тромбоцитах заболевшего, индуцируя фагоцитоз их мононуклеарными фагоцитами. Также в результате иммунного процесса происходит подавление мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Классификация

  • По течению: острое (меньше 6 мес), хроническое (более 6 мес)
  • Периоды заболевания
  • Период обострения (криз)
  • Клиническая ремиссия
  • Клинико-гематологическая ремиссия
  • По клинической картине
  • Сухая (изолированные кожные проявления)
  • Влажная (присоединение кровотечений из слизистых оболочек).
  • Клиническая картина

  • Острое начало с геморрагического синдрома. Возможно увеличение температуры тела до субфебрильных значений.
  • Состояние заболевшего часто существенно не меняется.
  • Петехиально-экхимозная сыпь, локализованная на ягодицах, внутренней плоскости бёдер, груди, лице.
  • Положительный симптом щипка возможен и в стадии клинической ремиссии.
  • Кровотечения из слизистых оболочек. Наиболее часто возникает интенсивное носовое кровотечение; у девочек пу-бертатного возраста — маточные кровотечения.
  • Внутренние кровотечения в ЖКТ, ЦНС наблюдают крайне не часто.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови: постгеморрагическая анемия, тромбоцитопения
  • Общий тест мочи — возможна гематурия при почечном кровотечении
  • Иммунограмма: увеличение содержания циркулирующих иммунных комплексов
  • Мие-лограмма: снижение количества мегакариоцитов.
  • Лечение:

    Режим постельный при выраженной тромбоцитопении. Диета с исключением облигатных аллергенов. Лекарственная терапия
  • При кровотечениях — дицинон (этамзилат), кислота аминокапроновая, андроксон, гемостатические средства для местного применения, при интенсивных носовых кровотечениях — тампонада носа. При маточных кровотечениях -окситоцин (по назначению гинеколога).
  • Антигистаминные продукты.
  • Витамин В15, элеутерококк.
  • Глюкокортикоиды, к примеру преднизолон
  • Показания -влажная форма ИТП, обильные кожные проявления на лице, волосистой части головы при содержании тромбоцитов меньше 0,05
  • 1012/л
  • Назначают курсами по 2—3 мг/кг/сут в течение 5—7 дней с перерывами в 5—7 дней
  • Показание к отмене — клинико-гематологическая ремиссия к первому дню следующего курса
  • При сохранении тромбоцитопении и отсутствии геморрагического синдрома терапию прекращают в последствии 4—5 курсов.
  • Иммуносупрессивная терапия — эффективность сомнительна.
  • Альтернативные продукты. Интрон (рекомбинантный ин-терферон) — при хроническом течении. Препарат имеет много побочных эффектов.
  • Внутривенные инфузии IgG — новый и эффективный метод, способствующий увеличению количества тромбоцитов при остром приступе. AT блокируют Рс-рецепторы фагоцитов, играющих важную роль в антитромбоцитарных цитотоксических реакциях; этот способ приобрёл популярность в качестве предоперационной подготовки у заболевших ИТП, требующих хирургического вмешательства. Новый метод терапии рефрактерной ИТП, давший обнадёживающие предварительные результаты, — плазмаферез через колонку с протеинами стафилококков.
  • Хирургическое лечение— спленэктомия — показано при хронической форме с тяжёлыми кровотечениями при безуспешной консервативной терапии. Излечение при спленэктомии происходит не всегда.Наблюдение. В стадии клинической ремиссии— контроль количества тромбоцитов 1 р/мес. При продолжительности клинико-гематоло-гической ремиссии более 5 лет пациента снимают с учёта. Рекомендации
  • Наблюдение гематологом по месту жительства
  • Противопоказаны физиотерапевтическое лечение, инсоляция
  • Противопоказано применение ацетилсалициловой кислоты, карбеницил-лина
  • Профилактика кровотечений — фитотерапия (настои ромашки, крапивы, шиповника) курсами 15 дней через 3 мес
  • Следует исключить занятия физкультурой и спортом
  • Оформление инвалидности при стойкой хронизации заболевания. Осложнения
  • Кровоизлияния в ЦНС
  • Выраженная постгеморрагическая анемия.
  • Течение и прогноз. У большинства заболевших (80—90%) происходит самоизлечение в течение 1—6 мес. При хронизации процесса схема лечения преднизолоном аналогична. Уровень смертности при ИТП— меньше 1%. Причины смерти — кровоизлияния в ЦНС, тяжёлая постгеморрагическая анемия.См. также Пурпура тромботическая тромбоцитопеническая. Пурпура Шёнлайна-Геноха, Тромбоцитопения Сокращение. ИТП— идиопатическая тромбоцитопеническая пурпураМКБ. D69 Пурпура и другие геморрагические состояния Примечание. Описана наследственная пурпура тромбоцитопеническая аутоиммунная идиопатическая (188030,R). Клинически: геморрагический диатез. Лабораторно: тромбоцитопения, AT к тромбоцитам.
    (web3)