Skip to Content

Пузырчатка истинная

Наименование: Пузырчатка истинная


Пузырчатка истинная

Истинная пузырчатка сопровождается появлением на неизменённой коже или слизистых оболочках пузырей, имеющих тенденцию к генерализации и слиянию. Частота. До 1% всех кожных заболеваний.

Клиническая картина и классификация.

  • Вульгарная пузырчатка (обыкновенная пузырчатка). На нормальной коже или слизистых оболочках обнаруживаются единичные пузыри, достигающие иногда величины грецкого ореха, с прозрачным, постепенно мутнеющим, не часто геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие разрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают в продуктах-отпечатках со дна эрозии.
  • Себорейная (эритематозная) пузырчатка Сенира-Ашера. Процесс начинается чаще на лице, спине, груди или волосистой части головы. Первичный элемент — пузырь небольших, в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, размеров, быстро ссыхающийся в серовато-желтоватые корочки, по снятии которых обнаруживают эрозивную поверхность. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают не всегда.
  • Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка). Регистрируют не часто. Пузыри вялые, постепенно развивается эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз. Симптом Никольского резко положителен.
  • Вегетирующая пузырчатка (болезнь Нейманна). Регистрируют не часто. Первоначальные очаги поражения локализуются на слизистой оболочке ротовой полости и на коже углов рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, на половых органах, в пределах пупка и заднего прохода, у женщин — под молочными железами. Сначала обнаруживаются быстро лопающиеся пузыри, на дне которых образуются постепенно увеличивающиеся, иногда кровоточащие вегетации. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживают всегда.
  • Диагностика основана на совокупности результатов клинического, цитологического, гистологического и иммунологического обследований. При всех формах пузырчатки отмечают отложение IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса. Дифференциальный диагноз
  • Экзема
  • Дерматомикоз
  • Герпес
  • Опоясывающий лишай
  • Многоформная экссудативная эритема
  • Буллёзное импетиго
  • Пемфигоид
  • Герпетиформный дерматит.
  • Лечение

  • Глюкокортикоиды — преднизолон системно по 70—150 мг/сут и местно (бетаметазон)
  • Иммуносупрессо-ры — метотрексат, сандиммун
  • Для профилактики нарушений электролитного баланса — продукты калия, кальция
  • Для предупреждения катаболического действия глюкокор-тикоидов — анаболические гормоны.
  • Осложнения связаны с длительным приёмом глюкокортикоидов
  • Синдром Иценко-Кушинга
  • Образование язв в ЖКТ
  • Сахарный диабет
  • Артериальная гипертёнзия
  • Психозы
  • Обострение очагов хронической инфекции
  • Остеопороз.
  • Течение и прогноз. Заболевание протекает длительно, годами, с ремиссиями и рецидивами. Вульгарная пузырчатка иногда имеет острое злокачественное течение и, несмотря на лечение, через несколько месяцев заканчивается летально.Профилактика. Длительная поддерживающая терапия глюкокортикоидами, регулярный контроль уровней глюкозы в крови и моче, протромбина, АД. Оценка трудовероятности, при нужно будетсти оформление инвалидности III или II группы. Рекомендовано соблюдение режима труда и отдыха, надлежит избегать значительных физических нагрузок, повышенной инсоляции. Соблюдение диеты с повышенным содержанием белков и витаминов. Не рекомендуют приём больших количеств пищи. Ограничивают употребление поваренной соли, углеводов и жиров.

    Синонимы

  • Пемфигус
  • Пузырчатка акантолитическая
  • Пузырчатка обыкновенная
  • См. также Пузырчатка доброкачественная семейная хроническая (nl), Пузырчатка полости рта и конечностей (nl), Пузырчатка эпидемическая новорождённых (nl), рис 3—22 МКБ
  • L10 Пузырчатка
  • L10 0 Пузырчатка обыкновенная
  • L10.1 Пузырчатка вегетирующая
  • L10.2 Пузырчатка листовидная
  • L10.4 Пузырчатка эритематозная
  • (web3)