Skip to Content

Протеиноз лёгких альвеолярный

Наименование: Протеиноз лёгких альвеолярный


Протеиноз лёгких альвеолярный

Альвеолярный протеиноз лёгких— не частое заболевание, характеризующееся массивным накоплением в альвеолах комплексов, богатых фосфолипидами и белками, с небольшим воспалительным клеточным экссудатом. Преобладающий пол — мужской. Преобладающий возраст — 20—60 лет. Этиология и патогенез
  • Отложения в альвеолах белкового или липидного материала сходны с сурфактантом и накапливаются, вероятно, в результате нарушения клиренса в последствииднего
  • Предрасположенность к лёгочным инфекциям (к примеру, нокардиозу и грибковым заболеваниям) обусловлена функциональной неполноценностью альвеолярных макрофагов.
  • Генетические аспекты. Врождённые рецессивные формы вследствие мутаций генов рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов-макрофагов (178640), ассоциированного с сурфактантом белков 2 (178620, 8р21) и 3 (178640).

    Клиническая картина

  • Одышка
  • Непродуктивный кашель
  • Снижение массы тела
  • Лихорадка свидетельствует о присоединении вторичной инфекции возбудителями родов Nocardia, Aspergillus. Cryptococcus
  • Аускультация — нежная крепитация на вдохе
  • Цианоз
  • Поражения других органов нетипичны.
  • Диагностика

  • Снижение сосредоточения IgA в сыворотке
  • Исследование функций лёгких
  • Нарушения вентиляции по рестриктивному типу (снижение дыхательных объёмов)
  • Гипоксемия
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • Прикорневая двусторонняя альвеолярная инфильтрация (по типу бабочки)
  • Лимфатические узлы и плевра не поражены
  • Биопсия лёгкого для подтверждения диагноза (ШИК-положительная реакция депозитов, скопления эозинофилов).
  • Лечение

  • Тотальный лаваж лёгкого физиологическим р-ром под наркозом, интервалы между процедурами — 3—5 сут
  • Глюкокортикоиды противопоказаны (увеличивают риск инфекционных осложнений)
  • Лечение вторичной инфекции.
  • Осложнения. Фиброз лёгких и дыхательная недостаточность.См. также Фиброз лёгкого интерстициалышй идиопатический, Гемосидероз лёгкого, Пневмония бактериальная МКБ. J84.0 Альвеолярные и париетоальвеолярные нарушения MIM. Протеиноз лёгких альвеолярный (178640,178620,178640)
    (web3)