Skip to Content

Полицитемия истинная

Наименование: Полицитемия истинная


Полицитемия истинная

Истинная полицитемия (polycythemia vera)— неопластическое заболевание, сопровождающееся увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Источник опухолевого роста — клетка-предшественник миелопоэза. Частота. 0,6 случая на 10 000 населения. Преобладающий возраст -пожилой. Генетические аспекты
  • Истинная полицитемия 1
  • 263300, р]
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (*133100, 133110, R)
  • Полицитемия при повышенном содержании АТФ [
  • 102900, ЧК] -повышена активность пируваткиназы при пониженном содержании 2,3-дифосфоглицерата.
  • Патогенез

  • Лейкозная пролиферация всех трёх ростков кроветворения (с преобладанием эритроцитарного) приводит к повышению Ht, снижению кровотока в тканях и уменьшению их оксигенации, увеличению сердечного выброса
  • Появление очагов экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезёнке.
  • Клиническая картина

  • Плеторический синдром
  • Субъективные проявления
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Нарушение зрения
  • Стенокардические боли
  • Кожный зуд а Парестезии
  • Артериальная гипертензия
  • Склонность к тромбозам (реже — геморрагический синдром)
  • Миелопро-лиферативный синдром
  • Субъективные проявления
  • Общая слабость
  • Повышение температуры тела
  • Боли в костях
  • Ощущение тяжести в левом подреберье
  • Спленомегалия (реже — гепатомегалия) в результате появления очагов экстрамедуллярного кроветворения и венозного застоя.
  • Специальные исследования. Трепанобиопсия костного мозга (трёхростковая гиперплазия костного мозга с преобладанием эритропоэза, отсутствие отложений железа).Дифференциальный диагноз. Другие полицитемии.
  • Первичная
  • Эритроцитоз семейного типа
  • Эритроцитоз Поволжья (эндемичные очаги).
  • Вторичная
  • Физиологический эритроцитоз вследствие плохой оксигенации тканей:
  • Низкое р02 (к примеру, в высокогорной местности)
  • ХОЗЛ, сопровождающиеся гиповентиляцией
  • Сердечный шунт справа налево
  • Гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
  • Карбоксигемоглобин при
  • полицитемии курильщиков
  • Дефицит 2,3-дифосфоглицерата эритроцитов
  • Наследственное увеличение АТФ в эритроцитах
  • Недостаточность 2,3-дифосфог-лицератмутазы
  • Увеличение уровня эритропоэтина:
  • Заболевания почек
  • Гипернефрома или карцинома почки
  • Киста почки и гидронефроз
  • Синдром Барттера
  • Пересадка почки
  • Эритропо-этин-продуцирующие опухоли
  • Гиперсекреция коры надпочечни-
  • ков

  • Экзогенные андрогены
  • Относительный эритроцитоз (псев-дополицитемия, ложная полицитемия) — увеличение Ht вследствие снижения объёма плазмы (чрезмерный диурез, назогастраль-ный дренаж, тяжёлый гастроэнтерит, особо у маленьких малышей, ожоги). Масса эритроцитов остаётся в пределах нормы. Диагностические критерии. Диагноз подтверждает присутствие трёх основных критериев или сочетание первых 2-ух основных критериев и любого из 2-ух дополнительных критериев
  • Основные критерии
  • Повышение массы эритроцитов
  • Насыщение артериальной крови кислородом выше 92%
  • Спленомегалия
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение активности ЩФ лейкоцитов и увеличение уровня витамина В|2 в сыворотке
  • Другие критерии
  • Гиперурикемия
  • Гиперхолестеринемия
  • Повышенный уровень гистамина в крови
  • Уровень эритропоэтина снижен.
  • Лечение:. Удаление эритроцитов из кровотока или подавление эритропоэза, вероятно сочетание обоих методов
  • Кровопускание как метод элиминации эритроцитов — наиболее безопасный вид терапии, проводится до снижения уровня Ht ниже 50%. Угнетение кроветворной функции костного мозга нужно будет при невероятности коррекции Ht лишь кровопусканиями или при повышенной активности других клеточных ростков
  • Радиоактивный фосфор эффективно регулирует активность костного мозга и хорошо переносится; терапия особо благоприятна для. заболевших, старших возрастных групп
  • Химиотерапия. Хлорамбуцил (хлорбутин) достаточно эффективен, но вероятно проявление лейкозогенного эффекта. В настоящее время при истинной полицитемии применяется гидроксимочевина (и её производные).
  • Течение и прогноз. Выживаемость— 7—10 лет, без лечения -2-3 года. При кровопусканиях основные осложнения — тромбоэмболические и сердечно-сосудистые. После химиотерапии возможны неоплазии, в т.ч. лейкозная трансформация костного мозга. Сопутствующая патология
  • Синдром Бадда-Киари
  • Тромбоз брыжеечных артерий.
  • Синонимы

  • Эритремия
  • Первичная полицитемия
  • Болезнь Вакеза
  • Болезнь Ослера
  • Болезнь Вакеза- Ослера
  • См. также Лейкоз, Синдром Гайсбёка(п1),

  • 2,3-Дифосфоглицерат
  • мутаза

  • в Недостаточность ферментов
  • МКБ. D45 Полицитемия истинная

    MIM

  • 102900 Полицитемия при повышенном содержании АТФ
  • 263300 Истинная полицитемия
  • Наследуемый изолированный эритроцитоз (133100, 133110)
  • Примечание. Термин полицитемия означает увеличение количества эритроцитов (вне зависимости от количества лейкоцитов и тромбоцитов). Более точен термин эритроцитоз.
    (web3)