Skip to Content

Полихондрит рецидивирующий

Наименование: Полихондрит рецидивирующий


Полихондрит рецидивирующий

Рецидивирующий полихондрит— воспалительное болезнь неизвестной этиологии, поражающее хрящевые структуры, а также ССС и органы зрения. Преобладающий возраст -40-60 лет.Генетические аспекты. Зарегистрированы семейные случаи заболевания.

Патоморфология

  • Потеря гликозаминогликанов хрящевым мат-риксом
  • Инфильтрация хряща лимфоцитами и плазматическими клетками
  • Образование грануляционной ткани
  • Заключительная стадия — фиброз.
  • Клиническая картина

  • Поражение хрящей
  • Эпизоды болезненности, отёка и покраснения наружного уха
  • Отёк, размягчение тканей, потом седловидная деформация носа
  • Рино-рея
  • При поражении хрящевых отделов гортани и трахеи -кровохарканье, охриплость голоса, затруднение дыхания, рецидивирующие пневмонии
  • Поражение слизистых оболочек: язвы в полости рта и гениталий
  • Поражение глаз: кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит
  • Поражение периферических суставов и позвоночника: асимметричный мигрирующий артрит, хронический симметричный артрит, часто — поражение сочленений между хрящевыми и костными частями рёбер
  • Кожный лейкоцитокластический васкулит
  • Мигрирующие болезненные подкожные узелки, напоминающие тромбофлебит или узловатую эритему
  • Ангионев:-ротический отёк
  • Панникулит
  • Сетчатое livedo
  • Много-формная эритема
  • Поражение почек: очаговый пролифера-тивный гломерулонефрит, сегментарный некротизирующий гломерулонефрит
  • Поражение ССС: недостаточность аортального клапана ввиду его растяжения, аневризмы крупных артерий, тромбозы
  • Поражение нервной системы: смешанная сенсомоторная невропатия, невропатия черепных нервов (часто — VIII пары с ослаблением слуха, вестибу-лопатиями)
  • Лихорадка.
  • Лабораторные исследования

  • Анемия
  • Повышение СОЭ в острую фазу заболевания
  • Обнаружение РФ в сыворотке крови
  • Анти-нуклеарный фактор обнаруживают нечасто
  • Криоглобулинемия
  • Анализ синовиальной жидкости — отсутствие воспалительных изменений (лейкоцитоза, преобладания нейтрофилов). Специальные исследования
  • Рентгенологическое исследование — кальцификаты в хрящах носа, гортани, трахеи
  • КТ
  • Биопсия хрящей: воспалительная инфильтрация, некроз, фиброз. Дифференциальный диагноз
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Артериит Такаясу
  • Ревматоидный артрит
  • СКВ
  • Сифилис. Диагностические критерии
  • Клинические проявления
  • Билатеральный хондрит ушных раковин
  • Неэрозивный воспалительный полиартрит
  • Носовой хондрит
  • Офтальмологические проявления (кератит, конъюнктивит, склерит, эписклерит, увеит)
  • Поражение хрящей гортани или трахеи
  • Слуховые или вестибулярные нарушения
  • Характерны гистологические изменения при биопсии хряща
  • Примечание. Для постановки достоверного диагноза нужно будет не меньше 3 клинических критериев и гистологическое доказательство.
  • Лечение: Медикаментозная терапия

  • НПВС, к примеру индометацин по 100—150 мг/сут, вольта-рен по 100—150 мг/сут.
  • Иммуносупрессивная терапия — при лихорадке, полисинд-ромном течении, отсутствии эффекта монотерапии НПВС (однако преимущества иммуносупрессивной терапии не доказаны)
  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон по 30—60 мг/сут со снижением дозы по мере достижения клинического эффек-
  • та, далее возможна полная отмена или назначение поддерживающей дозы 10—15 мг/сут
  • При офтальмологических поражениях внутриглазничное введение
  • Циклофос-фамид или азатиоприн — в случаях, резистентных к лечению глюкокортикоидами
  • Дапсон и циклоспорин. Хирургическое лечение
  • Протезирование аортальных клапанов
  • Трахеостомия — при отёке гортани
  • Установка поддерживающих каркасов при поражении хрящевых колец трахеи, сопровождающемся её спадением.
  • См, также. Гранулематоз Вегенера, Болезнь Такаясу, Артрит реематоидный, Волчанка системная красная, Сифилис, Ларингит МКБ. М94.1 Рецидивирующий полихондрит
    (web3)