Skip to Content

Желудочек сердца единственный

Наименование: Желудочек сердца единственный


Желудочек сердца единственный

Единственный желудочек сердца (ЕЖС)— отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота - 1,7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии.

Клиническая картина

  • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА
  • Осмотр
  • Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА 
  • Сердечный горб
  • Систолическое дрожание по левому краю грудины
  • Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.
  • Методы исследования

  • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: присутствие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого
  • и левого желудочков)

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка)
  • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; увеличение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием)
  • Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки
  • Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и присутствие 2-ух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.
  • Дифференциальный диагноз

  • Тетрада Фол/id
  • Открытый общий АВ канал
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Транспозиция магистральных сосудов.
  • Лечение:

    Медикаментозное лечение - см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение
  • Паллиативные операции выполняют у малышей раннего возраста и больных с невероятностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков
  • Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии
  • Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА.
  • Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.
  • Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Лёгочная гипертёнзия
  • Нарушения сердечного ритма
  • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).
  • Течение и прогноз. Прогноз неблагоприятный. На первом году жизни погибает 75% заболевших. Средняя длительность жизни при естественном течении порока составляет 6—7 лет. Высокая в последствииоперационная летальность.

    Синонимы

  • Общий желудочек
  • Трёхкамерное сердце с единственным желудочком
  • Одножелудочковое сердце
  • Трёхкамерное сердце с двумя предсердиями Си. также Недостаточность сердечная
  • Сокращения

  • ЕЖС — единственный желудочек сердца
  • ЛА -лёгочная артерия МКБ. Q20 4 Удвоение входного отверстия желудочка
  • (web3)